Общая и клиническая иммунология: конспект лекций

Иммуноглобулин М. Норма: 0,4–2,4 г/л. Содержание JgМ повышается при бронхиальной астме, инфекциях (острых и хронических), при обострениях, аутоиммунных заболеваниях (особенно при ревматоидном артрите). Понижается JgМ при первичных и вторичных иммунодефицитах.

Иммуноглобулин J. Норма: 6,0-20,0 г/л. Количество JgJ повышается в крови при аллергиях, аутоиммунных заболеваниях, перенесенных в прошлом инфекциях. Снижение содержания JgJ происходит при первичных и вторичных иммунодефицитах.

Иммуноглобулин Е. Норма: 20-100 г/л. Повышается количество JgЕ при наследственно обусловленных аллергических реакциях, аллергических поражениях органов дыхания грибком Аспергиллусом, глистной инвазии и паразитарной инфекции (лямблиозе). Снижение JgЕ происходит при хронических инфекциях, приеме лекарств, которые угнетают деление клеток, врожденных иммунодефицитных заболеваниях.

При исследовании иммунного статуса определяют также количество иммунных комплексов (ИК). Иммунный комплекс состоит из антигена, антитела и связанных с ними компонентами. Содержание ИК в сыворотке крови в норме колеблется от 30 до 90 МЕ/мл. Содержание иммунных комплексов повышается при острой и хронической инфекциях и позволяет отличать эти стадии друг от друга, при аллергических реакциях (причем обусловливает тип этих реакций), при интоксикации организма (заболеваниях почек, иммуноконфликте), при беременности и др.

Все вышеперечисленные нормы показателей иммунного статуса могут несколько отличаться в разных иммунологических лабораториях. Это зависит от методики диагностики и используемых реактивов. Нормальные показатели иммунного статуса свидетельствуют о надежном «щите» организма и, следовательно, о том, что человек имеет хорошее здоровье. Но иммунная система, как и любая другая система организма, может иметь расстройства в любых звеньях. Другими словами, сама иммунная система может быть «больной». Возникают так называемые иммунодефициты. Основой иммунодефицитных состояний являются нарушения генетического кода, которые не позволяют иммунной системе осуществлять то или иное звено иммунного ответа. Иммунодефицитные состояния могут быть первичными и вторичными. В свою очередь первичные являются врожденными, а вторичные – приобретенными.

2. Врожденные иммуннодефициты

Эта патология является генетически обусловленной. Чаще всего врожденные иммунодефициты проявляются в первые месяцы жизни. Дети очень часто болеют инфекционными заболеваниями, которые нередко протекают с осложнениями. Существует рабочая классификация врожденных состояний иммунной недостаточности, предложенная экспертами ВОЗ в 1971 г. Согласно этой классификации первичные иммунодефициты распределяются на пять больших групп.

К первой группе относятся заболевания, которые связаны только с дефектом В-клеток: сцепленная с полом агаммаглобулинемия Брутона, транзиторная (преходящая) гипогаммаглобулинемия, иммунная недостаточность, сцепленная с Х-хромосомой и с гипериммуноглобулинемией М, и др.

Во вторую группу входят заболевания иммунной недостаточности с дефектом только Т-клеток: гипоплазия зобной железы (синдром Ди Джорджи), эпизодическая лимфоцитопения и др.

Третья группа – это заболевания с одновременным поражением В– и Т-клеток: иммунная недостаточность с гипергаммаглобулинемией или без нее, иммунная недостаточность с атаксией, телеангиэктазией (синдром Луи-Барра), тромбоцитопенией и экземой (синдром Вискотта-Олдриджа), тимомой (опухолью тимуса) и др.

В четвертую группу входят состояния иммунодефицита, при которых одновременно поражены В– и Т-стволовые клетки: иммунная недостаточность с генерализированной гипоплазией кроветворной системы, тяжелая, комбинированная иммунная недостаточность, сцепленная с Х-хромосомой, и др.

В заключительную пятую группу включены не квалифицированные выше состояния иммунной недостаточности.

На практике врожденные состояния иммунной недостаточности ограничиваются тремя основными группами:

1) дефектами фагоцитоза;

2) недостаточностью клеточного и гуморального иммунитета (Т-, В– и стволовых клеток);

3) нарушением функций комплементарной системы.

Дефекты фагоцитоза составляют большую группу заболеваний. Здесь в основном имеются нарушения функций гранулоцитов и родственных им клеток: хроническая идиопатическая нейтроцитопения с лимфоцитозом (эссенциальная доброкачественная гранулоцитопения, часто поражающая недоношенных детей), наследуемый аутосомно-рецессивно агранулоцитоз, который начинается в раннем грудном возрасте и заканчивается смертью ребенка от бактериальных инфекций в первые годы его жизни, нарушение функций гранулоцитов, синдром дегрануляции (врожденный дисфагоцитоз), врожденная гипоплазия селезенки и т. д.

Дефекты гуморального и клеточного иммунитета обусловливают следующие состояния:

1) синдром тяжелого комбинированного иммунного дефекта с нарушением клеточного иммунитета и образования антител;

2) гипоплазия тимуса (синдром Ди Джорджи);

3) отсутствие пурин-нуклеозидфосфорилазы;