Общая и клиническая иммунология: конспект лекций

Специфичными для системной красной волчанки являются высокие титры антител к ДНК. В случае острого (бурного) развития заболевания уже через 3–6 месяцев выявляется люпус-нефрит, который протекает по типу нефротического синдрома. При подостром течении характерна волнообразность с вовлечением в патологический процесс различных органов и систем, что в клинической картине проявляется полисиндромностью. Хроническое длительное течение болезни характеризуется рецидивами полиартрита и (или) полисерозита, синдромом Рейно и эпилептиформными судорогами. Лишь на 5-10-м году постепенно развивается характерная полисиндромность. В соответствии с клинико-лабораторной характеристикой выделяются три степени активности процесса: высокая (III степень), умеренная (II степень) и минимальная (I степень). Больные нуждаются в многолетнем непрерывном лечении. Лучшие результаты наблюдаются при рано начатом лечении, тогда развивается стойкая клиническая ремиссия.

Дерматомиозит (полимиозит)

Относится к системным заболеваниям соединительной ткани с преимущественным поражением мышц и кожи. Предполагается, что пусковым механизмом этого заболевания является вирусная инфекция, а провоцирующими факторами – охлаждение, травма, длительное пребывание на солнце, беременность, непереносимость лекарств. У 20–30 % больных может быть опухолевый дерматомиозит. В основе патогенеза лежат аутоиммунные нарушения. Имеет значение нейроэндокринная реактивность, так как среди больных преобладают женщины (2:1), а пик болезни приходится на два возрастных периода. Этими периодами являются пубертатный (период полового развития) и климактерический период, т. е. пики гормональных изменений в организме. Возможна и семейно-генетическая предрасположенность.

Клиническое начало заболевания может быть как острым, так и постепенным. На первый план выступает мышечный синдром в виде мышечной слабости и болей в мышцах (миастении и миалгии). Не менее значимыми проявлениями болезни являются артралгии, лихорадка, поражения кожи, плотные распространенные отеки. В дальнейшем болезнь приобретает рецидивирующее течение. У всех больных поражаются скелетные мышцы. Это проявляется миалгиями при движении и в покое, а также при надавливании, характерна нарастающая мышечная слабость.

Происходят уплотнение и увеличение в объеме мышц плечевого и тазового поясов, значительно нарушаются активные движения, причем до такой степени, что больные не могут самостоятельно садиться, поднимать конечности, голову с подушки, удерживать ее сидя или стоя. Если процесс значительно распространяется, то больные становятся обездвиженными, а в тяжелых случаях находятся в состоянии полной прострации. Если патологический процесс распространяется на мимические мышцы лица, то это приводит к маскообразности лица, поражение глоточных мышц ведет к дисфагии, а межреберных мышц и диафрагмы – к нарушению дыхания, снижению вентилирующей функции легких и вследствие этого к частым пневмониям.

На ранних этапах болезни мышцы болезненные и нередко отечные, позднее они подвергаются дистрофии и миолизу (рассасыванию мышечных волокон). В еще более поздние стадии заболевания на месте мышечных волокон развивается миофиброз (замена мышечной ткани на соединительную), что приводит к атрофии мышц и контрактурам. Может наблюдаться кальциноз (отложение кальция) в мышцах, подкожной клетчатке, особенно часто у лиц молодого возраста. Кальциноз легко обнаруживается при рентгенологическом исследовании. При электромиографии изменения неспецифичны. Характерны разнообразные поражения кожи. Это всевозможные высыпания в виде покрасненных участков кожи, появления бугорков и пузырей, расширения кожных сосудов, ороговения отдельных участков кожи, депигментации или гиперпигментации и т. п. Часто эти высыпания сопровождаются зудом. Очень патогномонично наличие периорбитального (вокруг глаз) отека с пурпурно-лиловой эритемой – так называемых дерматомиозитных очков.