Общая и клиническая иммунология: конспект лекций

На рентгеновских снимках значительных деструкций не выявляется. Важным диагностическим признаком является остеолиз (рассасывание) концевых, а в тяжелых случаях и средних фаланг пальцев рук, реже – ног. При склеродермии наблюдаются отложения солей кальция в подкожной клетчатке. Эти отложения локализуются в основном в области пальцев и в околосуставных тканях и проявляются в виде неровных, болезненных образований, которые могут самопроизвольно вскрываться с отторжением крошковидных известковых масс.

Почти у всех больных поражается сердечно-сосудистая система по типу миокардита, эндокардита, редко – перикардита. В результате воспалительных поражений сердца формируется склеродермический кардиосклероз, который клинически проявляется болями в области сердца, одышкой, аритмией в виде экстрасистолии, приглушением тонов, систолическим шумом на верхушке, расширением сердца влево. Локализация процесса в эндокарде приводит к формированию склеродермического порока сердца. Обычно страдает митральный клапан. Склеродермическому пороку сердца свойственно доброкачественное течение. Сердечная недостаточность развивается редко, только при распространенном, ярко выраженном миокардите или при поражении сразу всех оболочек сердца.

Периферические симптомы склеродермии обусловлены поражением мелких артерий, артериол. Следствиями этих поражений являются синдром Рейно, телеангиэктазии, гангрена пальцев. Поражение сосудов внутренних органов ведет к тяжелой висцеральной патологии. Наблюдаются кровоизлияния, ишемические явления и даже некротические изменения в органах. Могут быть распад легочной ткани, истинная склеродермическая почка и др. Сосудистая патология определяет быстроту течения процесса, его тяжесть и даже исход заболевания. Также возможно поражение крупных сосудов с картиной облитерирующего тромбангиита, развитием ишемических явлений, мигрирующих тромбофлебитов с трофическими язвами в области стоп и голеней и т. п. Поражение легких сопровождается, как правило, эмфиземой и бронхоэктазами вследствие очагового или диффузного пневмофиброза. В почках чаще развивается очаговый нефрит, но в некоторых случаях возможен диффузный гломерулонефрит с гипертоническим синдромом и почечной недостаточностью.

Поражение нервной системы проявляется полиневритами, вегетативной неустойчивостью, характеризующейся нарушением потоотделения, терморегуляции, сосудодвигательными реакциями кожи. Также могут быть эмоциональная лабильность, раздражительность, плаксивость, мнительность, бессонница. В очень редких случаях возникает картина энцефалита или психоза. В связи со склеродермическим поражением сосудов головного мозга возможна симптоматика склероза даже у лиц молодого возраста. Возможны поражения ретикулоэндотелиальной системы, которые проявляются увеличением множества лимфатических узлов и селезенки, а также поражением эндокринной системы в виде патологии какой-либо железы внутренней секреции. При подостром течении заболевание начинается с болей в суставах, лихорадки, снижения веса, быстро нарастает патология со стороны внутренних органов. В этом случае болезнь приобретает неуклонно прогрессирующее течение с распространением патологического процесса на многие органы и системы. Обычно больные умирают через 1–2 года от начала заболевания. Гораздо чаще наблюдается хроническое течение. Заболевание длится десятки лет с минимальной активностью процесса и постепенным распространением поражений на внутренние органы, функции которых долго не нарушаются.

Больные страдают преимущественно от поражения кожи, суставов и трофических нарушений. При хронической системной склеродермии выделяют кальциноз, синдром Рейно, телеангиэктазию, поражение пальцев. Все эти патологии характеризуются длительным доброкачественным течением с крайне медленным развитием поражения внутренних органов. Лабораторные данные не характерны. Обычно имеются умеренный лейкоцитоз и эозинофилия, преходящая тромбоцитопения. СОЭ нормальная или умеренно ускоренная при хроническом течении и очень высокая (до 50–60 мм/ч) – при подостром.

Спондилоартрит анкилозирующий (болезнь Бехтерева)

Хроническое воспалительное заболевание суставов позвоночника с наклонностью к развитию постепенного ограничения движений в них. Этиология и патогенез еще не ясны. Большое значение придается генетическим особенностям иммунной системы. Заболевание поражает в основном мужчин.