Остров дальтоников

По прибытии на остров Курланд и Мулдер обнаружили там сорок случаев литико-бодига, но заподозрили, что это были лишь самые тяжелые случаи, потому что больные с более мягкими проявлениями болезни ускользнули от внимания медиков. Десятая часть всех смертей взрослых чаморро на Гуаме обусловлена этой болезнью, а заболеваемость по меньшей мере в сто раз больше, чем на континенте (в некоторых местах, например в Уматаке, местная заболеваемость превышает континентальную в четыреста раз). Такая высокая заболеваемость поразила Курланда и Мулдера, и они решили, что, возможно, болезнь возникла именно в Уматаке, а отсюда распространилась на остальные части острова. Уматак, по словам Джона, всегда был самой отдаленной, наименее затронутой цивилизацией частью Гуама. В девятнадцатом веке в Уматак не вела ни одна дорога, и даже когда ее построили в 1953 году, она часто оказывалась непроходимой. Санитарно-гигиенические условия в Уматаке были хуже, чем где-либо на острове; практически отсутствовала медицина, и были очень сильны местные обычаи.

Курланд был также поражен тем фактом, что в некоторых семьях предрасположенность к заболеванию проявлялась особенно заметно. Он упоминает одного больного, у которого было два брата, дядя со стороны отца, четыре двоюродных брата и сестры со стороны отца и племянник, и все они страдали литико-бодигом. Курланд выяснил, что эту семью выделяли в этом отношении уже в 1904 году. Теперь, сказал Джон, многие члены этой семьи стали его пациентами. Были в деревне и другие подобные семьи, в одну из которых мы в тот момент и направлялись. Это семейство тоже было необычайно сильно подвержено болезни.

— Знаешь, — взволнованно произнес Джон, взмахнув руками, отчего машина резко вильнула к обочине, — была еще одна интересная деталь, описанная позже Леном, хотя он в тот момент не связал ее с литико. Он обнаружил на острове не только сорок с лишком человек, страдающих литико, но еще и двадцать два больных паркинсонизмом — намного больше, чем можно было ожидать от деревни такого размера. Мало того, это был очень необычный паркинсонизм. Болезнь начиналась с нарушения сна. Больных охватывала необычная сонливость, а затем развивалась умственная и физическая заторможенность, а затем нарастала обездвиженность. У некоторых отмечались тремор и ригидность, многие начинали страдать сильной потливостью и избыточным слюноотделением. Сначала Курланд подумал, что это постэнцефалитический паркинсонизм — за несколько лет до приезда Курланда на Гуам там произошла вспышка японского энцефалита В. Но прямых доказательств Курланду найти не удалось.

Курланд заинтересовался этими больными еще больше, когда в течение следующих трех лет обнаружил еще двадцать один случай паркинсонизма (у некоторых больных он сочетался со слабоумием). К 1960 году Курланду стало ясно, что это состояние не может быть постэнцефалитическим синдромом, но является болезнью, которую чаморро называют бодигом и которая, как и литико, эндемична для Гуама. После тщательного обследования всех больных выяснилось, что у многих присутствовали признаки обоих заболеваний. Курланд предположил, что эти болезни каким-то образом связаны друг с другом.

Наконец, когда на Гуам в 1960 году приехал Асао Хирано, молодой нейроанатом (и ученик Циммермана), и произвел патологоанатомическое исследование головного мозга больных, умерших от литико и бодига, выяснилось, что обе болезни вызывали, по сути, одинаковые изменения в центральной нервной системе, хотя они были локализованы в разных ее участках и имели разную выраженность. Таким образом, патологоанатомические данные говорили о том, что речь идет не о двух разных болезнях, а об одном заболевании, которое может проявляться разными путями[54]. Это еще раз напомнило мне о летаргическом энцефалите: когда в Европе разразилась эпидемия этой болезни, она оказалась настолько многоликой клинически, что ее воспринимали как полдюжины разных болезней — так называемый эпидемический полиомиелит, эпидемический паркинсонизм, эпидемическая шизофрения и т. д. — до тех пор, пока патологоанатомические исследования не показали, что речь во всех случаях шла об одном и том же заболевании.

— Не существует стандартной формы литико-бодига, — заметил Джон, когда мы подъехали к одному из домов деревушки Агат. — Я могу показать тебе дюжину, две дюжины больных, и ты не увидишь среди них двух одинаковых. Это до крайности полиморфная болезнь, которая может надевать три, шесть или двадцать разных масок. Сейчас ты это увидишь на примере Эстеллы и ее семьи.

Нас встретила застенчивая молодая женщина, предложившая войти в дом.

— Привет, Клаудия, — сказал Джон. — Рад тебя видеть. Как чувствует себя мама?