Остров дальтоников

При таком «эксплозивно-обструктивном» типе паркинсонизма тело как будто все время борется с самим собой, заблокированное в неразрешимом внутреннем конфликте. Это состояние постоянного напряжения, бесплодных усилий и психологической подавленности вызывало мучительное ощущение, которое один из моих больных назвал «ощущением шпор и узды». Состояние Хосе разительно отличалось от состояния Эстеллы с ее восковой податливостью мускулатуры, сопровождавшей кататонию. Пример этой супружеской четы — яростное сопротивление с одной стороны и полная покорность с другой — демонстрирует нам две крайности проявления подкорковой воли. После Хосе и Эстеллы я осмотрел Клаудию и двух ее братьев, но у них не оказалось никаких признаков заболевания. Не заметил я и страха заболеть, что было бы естественно для людей, родители и родственники которых поражены литико-бодигом. Джон говорил мне о том, что люди более старшего поколения, наоборот, испытывают сильную тревогу, если среди их родственников есть больные. Они опасаются, что болезнь до поры до времени просто дремлет в их телах. Это обывательское отношение отнюдь не беспочвенно, сказал мне Джон, потому что среди людей, родившихся после 1952 года, болезнь не встречается[55].

Сестра Хосе, живущая в его семье, страдает еще одной формой той же болезни, проявляющейся тяжелым и прогрессирующим слабоумием. Сначала она была напугана нашим появлением — когда мы вошли в дом, она бросилась на меня и попыталась расцарапать мне лицо. Она сильно разозлилась, вероятно от ревности, когда мы говорили с другими членами семьи, и, расхаживая по комнате, непрерывно твердила: «Я, я, я». Она страдала явной афазией, была очень беспокойна, часто принималась выкрикивать что-то бессмысленное и хихикать. Успокаивала ее музыка, причем на удивление эффективно. Семья знала и умело этим пользовалась. Вообще местные жители хорошо знают эту болезнь и выработали свои способы смягчения ее симптомов. Для того чтобы успокоить сестру Хосе, члены семьи начинали напевать старинную народную песню. Антония мгновенно успокаивалась и присоединялась к хору, оправившись на время от деменции и разорванного мышления. Казалось, Антония прекрасно понимает слова песни, все заложенные в ней чувства, она была собранной и разумной, пока продолжалось пение. Мы с Джоном незаметно выскользнули из дома, во время песнопения, внезапно почувствовав, что неврология здесь совершенно бесполезна.

— Наблюдая такую семью, как эта, — сказал Джон, когда мы на следующее утро выходили из дома, — не перестаешь удивляться: отчего здесь у болезни так много жертв. Смотришь на Хосе и его сестру и думаешь, что это, наверное, наследственная болезнь. Смотришь на Эстеллу и ее мужа — они не кровные родственники, но живут вместе и очень близки друг другу. Не скрывается ли причина литико-бодига в свойствах окружающей среды, общей для всех живущих на Гуаме? Взгляни на их детей, рожденных в шестидесятые годы, — они здоровы, как все их ровесники, то есть можно предположить, что причина болезни — какова бы она ни была — исчезла или утратила свое действие в конце сороковых или пятидесятых годов.

Именно с этими ключами и противоречиями столкнулись Курланд и Мулдер, когда приехали сюда в пятидесятые годы. Эти данные трудно согласовать между собой, чтобы создать какую-то цельную и стройную теорию. Курланд вначале склонялся к генетической теории. Он проанализировал раннюю историю острова, узнал о геноциде, сократившем его население со ста тысяч человек до нескольких сотен, что создало ситуацию, в которой возрастает вероятность распространения аномального признака или гена (как это произошло с ахроматопсией на Пингелапе). Но особенности распространения болезни не позволяли связать ее с законами наследственности Менделя. Отсутствие этой закономерности Курланд попытался объяснить «неполной пенетрантностью» гена (рассматривал он и возможность того, что генетическая предрасположенность к литико-бодигу имеет какие-то парадоксальные селективные преимущества — например, повышенную плодовитость или иммунитет в отношении каких-то иных заболеваний). В конце концов он задумался о том, нет ли, в дополнение к генетическому, какого-то фактора окружающей среды, так сказать, «адъюванта», запускающего патогенетическую цепь развития болезни.

В конце пятидесятых годов Курланд исследовал большую популяцию чаморро, живущую в Калифорнии. Распространенность литико-бодига среди них была такой же, как на Гуаме, однако болезнь развивалась у них только через десять-двадцать лет после того, как они покидали Гуам. С другой стороны, на Гуаме жили иммигранты, не принадлежавшие к племени чаморро. Эти люди заболевали литико-бодигом тоже через десять-двадцать лет после приезда на Гуам и адаптации к местному стилю жизни чаморро.