Остров дальтоников

В частности, как сразу заметил Джон, ему все чаще стали попадаться пожилые больные, особенно женщины: с тяжелыми расстройствами памяти, но без деменции, с кататонией, но без паркинсонизма (как Эстелла), с деменцией, но без паркинсонизма (как ее золовка), с периодическим психомоторным возбуждением (как Эфрасия) или с нечетко очерченными синдромами (как Хуан). Все это были какие-то новые, не описанные ранее формы заболевания.

Джон был все еще захвачен «минеральной» гипотезой и решил глубже в ней разобраться, для чего надо было собрать дополнительные данные. Он пригласил на Гуам своего старого друга из Торонто Доналда Креппера МакЛахлана (невролога и химика, который наблюдал повышение содержания алюминия в мозге пациентов с болезнью Альцгеймера еще в 1973 году), уговорив его поработать в местном университете. Занимаясь исследованиями вместе, они сравнили состав почвы в Уматаке с составом почв пятидесяти пяти других районов Гуама, а также заново определили содержание минеральных солей в источниках питьевой воды по всему острову.

Результаты, к их большому удивлению, разительно отличались от результатов, полученных Гайдусеком и Ясэ. Выяснилось, что один источник питьевой воды в Уматаке действительно отличался низким содержанием кальция — родник Пига, — но он был не типичным источником. Все другие источники воды и все собранные Стилом и МакЛахланом пробы почвы отличались, наоборот, высоким содержанием кальция, чего и следовало ожидать на сложенном из известняковых пород острове. Дальнейший анализ почв и растений, произраставших на них, показал абсолютно нормальное содержание кальция и магния, а также алюминия, что должно было поставить под сомнение представление о дефиците солей кальция и магния и избытке алюминия, хотя и не исключало его полностью.

Джон — человек увлекающийся и любит докапываться до сути любых теорий и идей. Он искренне уважал Гайдусека и был захвачен минеральной гипотезой патогенеза литико-бодига. Он надеялся подтвердить и по возможности объяснить ее собственными исследованиями. Он был не на шутку вдохновлен этими надеждами, этой многообещающей гипотезой Гайдусека и Ясэ — и вдруг, в одночасье, все надежды рухнули как карточный домик. Стил, как десятилетием раньше Курланд, оказался в концептуальном вакууме.

Затем, в 1986 году, внимание Джона привлекла статья в «Ланцете», где вновь поднималась на щит гипотеза о роли саговников в патогенезе литико-бодига. Автор статьи, невролог Питер Спенсер, используя очищенный препарат аминокислоты БМАА, извлеченной из семян саговника, обнаружил, что введение его обезьянам вызывает у них неврологические нарушения, сходные с таковыми при литико у людей.

Спенсер начал работать в этой области с семидесятых годов, когда он вместе со своим коллегой Хербом Шаумбургом отправился в Индию, чтобы исследовать неврологические поражения при латиризме. Много столетий было известно, что при продолжительном употреблении в пищу травяного гороха у людей развиваются спастические параличи нижних конечностей; было также известно, что это обусловлено нейротоксической аминокислотой БОАА, которая разрушает двигательные корковые нейроны и их нисходящие связи со спинным мозгом. Все это было известно еще с шестидесятых годов. Новые исследования Спенсера показали, что БОАА повышает чувствительность к глутамату, одному из нейротрансмиттеров, участвующих в передаче возбуждения в системах двигательных нейронов, и усиливает его действие. Таким образом, интоксикация БОАА может привести к перевозбуждению клеток с глютаминовыми рецепторами и к их истощению и гибели. БОАА оказался эксцитотоксином. Это было совершенно новое понятие. Спенсер задал себе вполне логичный вопрос: не может ли БМАА, будучи структурным аналогом БОАА, также выступить в роли эксцитотоксина и вызвать такое заболевание, как литико?

В шестидесятые годы предпринимались неоднократные попытки смоделировать эти заболевания на животных, но результаты получились неубедительными и противоречивыми, и вскоре эти эксперименты были прекращены. Теперь, используя макак-киномолгов и повторные введения БМАА, Спенсер наконец добился успеха — он смог в течение восьми недель индуцировать у обезьян «дегенеративное заболевание двигательной системы», вызванное повреждением двигательных нейронов в коре и в спинном мозге[80]. Далее Спенсер сделал наблюдение о том, что БМАА может производить два разных эффекта: в высоких дозах это соединение вызывало быстро развивавшееся поражение, сходное с боковым амиотрофическим склерозом, а в малых дозах и спустя более продолжительное время — паркинсонизм. Это очень напоминало картину гуамской болезни.