Остров дальтоников

Теперь, когда Спенсер принялся обдумывать возможные воздействия циказина на зрелые нервные клетки, он снова выполнил анализ традиционно приготовленного саго и обнаружил (вопреки тому, что ранее обнаружил Джон), что в гуамских пробах, несмотря на то, что в них действительно было очень мало БМАА, содержались значительные количества циказина. Самый высокий уровень содержания циказина был обнаружен в пробах из деревень, где наиболее высока заболеваемость литико-бодигом, что косвенно подтверждало гипотезу о токсическом воздействии циказина и его роли в возникновении болезни[82].

Джон — талантливый рассказчик, и когда он поведал мне эту историю — не столько научной одиссеи, сколько историю его собственных надежд и разочарований, — мне казалось, что он заново и очень страстно переживает все ее перипетии. Он поддерживал сердечные отношения с Курландом и Гайдусеком, как ему казалось, и такие же отношения связывали его со Спенсером, но, когда он в 1980 году отверг саговниковую гипотезу (как он четырьмя годами раньше отказался от минеральной теории), им овладело чувство полной изоляции. Он сравнивал себя с человеком, которого голым выбросили на мороз, полагая, что и Курланд, и Гайдусек, и Спенсер — все считают его отступником. В начале девяностых Джон увлекся вирусной гипотезой (он был захвачен ею, когда мы после долгого перерыва впервые встретились в 1993 году). Однако являясь прежде всего практикующим врачом, живущим и работающим среди множества больных общины Уматак, он вынужден был действовать в интересах целых семейств или кланов, страдавших литико-бодигом и находившихся на его попечении. Джону давно стало ясно, что болезнь невозможно объяснить одними только внешними факторами: ни одна такая причина не может объяснить особенности распространения болезни. Не слишком ли поспешно отказались ученые от генетической гипотезы? Многое изменилось с тех пор, как Курланд и Мулдер сначала приняли генетическую гипотезу, а потом от нее отказались. Это было в пятидесятые годы, и много воды утекло с тех пор в науке. Классические законы наследственности Менделя теперь дополнены концепциями сложного наследования, согласно которым в наследовании признаков играют роль множественные генные аномалии и их взаимодействие между собой и с факторами окружающей среды. Более того, сейчас возможно исследовать генетический материал непосредственно, используя методы молекулярной биологии и применяя технологии, недоступные прежним исследователям.

Работая с антропологом Вереной Кек, Джон начал составлять родословные своих пациентов — очень точные и подробные, включающие медицинскую историю пятидесятилетней давности. Чем больше родословных оказывалось в его распоряжении, тем сильнее он убеждался в том, что к болезни действительно существует генетическая предрасположенность, и, быть может, не одна — ибо выясняется, что литико и бодиг неодинаково распределены в разных семьях. Есть семьи, члены которых страдали только литико, есть, напротив, семьи, члены которых болели исключительно бодигом, а иногда, что случалось редко, обнаруживались семьи, где были представлены оба расстройства. Джон теперь думал, что сходство патологоанатомической картины литико и бодига, вероятно, всех ввело в заблуждение. При составлении родословных стало ясно, что речь, возможно, идет о двух разных болезнях.

Недавно Джон начал новую серию исследований. Он берет пробы ДНК у своих пациентов и посылает их на генетический анализ. Первые результаты воодушевили его, так как в некоторых случаях бодига удалось выделить генетический маркер болезни, отсутствующий у больных литико и здоровых. Сначала Джон чувствовал себя на седьмом небе от счастья: «Я снова охвачен волнением, такого ощущения я не помню с восемьдесят шестого года, когда меня захватила гипотеза Спенсера». Тем не менее сейчас этот восторг смешан с некоторой долей осторожности. («Я пока не вполне понимаю, что это может значить».) Поиск генетических маркеров — процесс сложный и трудоемкий. Понадобилось около десяти лет для того, чтобы найти генетический маркер хореи Гентингтона, и Джон не уверен, что первые результаты будут подтверждены дальнейшими исследованиями. (Даже если будет выявлена отчетливая генетическая причина литико и бодига, полагает Джон, это будет говорить лишь о предрасположенности или подверженности болезни; он никогда не сомневался в том, что для развития болезни необходим и внешний фактор.)