Остров дальтоников

Прошла треть столетия с тех пор, как Джон и его коллеги выделили и описали прогрессивный надъядерный паралич в начале шестидесятых. Это уникальная, хотя и очень показательная болезнь, изучение которой поможет пролить свет на нейродегенеративные заболевания вообще. Схожесть клинической картины литико-бодига, постэнцефалитического паркинсонизма и прогрессивного надъядерного паралича продолжает сильно занимать Джона. С самого начала он был поражен тем фактом, что прогрессивный надъядерный паралич можно наблюдать у некоторых больных с литико-бодигом, а иногда и у больных с постэнцефалитическим синдромом (он видел такого больного во время недавнего приезда в Нью-Йорк и очень им заинтересовался — пациент страдал надъядерным параличом больше тридцати лет). Правда, Джон пока не знает, как интерпретировать эти сочетания.

Джона также интригует сходство нейрофибриллярных узелков, характерных для литико-бодига, постэнцефалитического паркинсонизма и прогрессивного надъядерного паралича, с узелками при болезни Альцгеймера. Этот вопрос Джон исследовал совместно с патологоанатомом из Ванкувера Патриком МакГиром. Узелки во всех случаях совершенно идентичны, равно как и во всех случаях вокруг них видна воспалительная реакция (правда, при болезни Альцгеймера самой примечательной патологоанатомической находкой являются бляшки, отсутствующие при трех других заболеваниях). На практическом уровне наличие этих воспалительных реакций вокруг узелков заставляет думать о том, не стоит ли попробовать назначать противовоспалительные препараты при литико-бодиге. Сейчас изучается вопрос о назначении таких средств при болезни Альцгеймера, и Джон горит желанием посмотреть, не помогут ли лекарства хотя бы замедлить процесс прогрессирования смертельного недуга. Эта мысль внушает ему хрупкую надежду и терапевтический оптимизм, так как он стремится хоть чем-то помочь пациентам, которых он ежедневно наблюдает, и видит, как неуклонно ухудшается их состояние. Сейчас он, однако, озабочен еще и тем, что на Гуаме растет заболеваемость классической болезнью Альцгеймера и болезнью Паркинсона — эти заболевания крайне редко встречались на Гуаме до Второй мировой войны, — хотя заболеваемость литико-бодигом действительно идет на убыль.

Таким образом, после четырех десятилетий исследований мы имеем четыре (или больше) расходящихся направления исследования — генетическое, саговниковое, минеральное и вирусное (Альма считает, что причина заболевания — прионы). У каждой точки зрения есть свои основания, но ни одна из сторон не располагает решающими доказательствами[83]. Джон осознает, что ответ будет непростым, но уверен, что причина заключена в сложном взаимодействии различных наследственных и экологических факторов, как и в случае многих других болезней[84].

Возможно, конечно, что причина заключается в чем-то совершенно ином, как полагает Улла Крэйг, одна из коллег Джона. «Я не совсем понимаю, что именно мы ищем, но я, как и Джон, думаю, что речь идет о каком-то вирусе, который то появляется, то исчезает. Некоторые мутантные вирусы, возможно, не оказывают немедленного действия и поражают людей позже, когда начинает отвечать иммунная система. Но я в этом не уверен. Считаю, что мы упускаем что-то очень важное — и в этом заключается ценность умения взглянуть на проблему свежим взглядом. Нужен человек, который задал бы вопросы, которых не задаем мы. Мы ищем что-то сложное, но причина, которую мы упускаем, может оказаться банальной и простой».

«Когда-то, в сороковые и пятидесятые годы, — рассуждал Джон, — было ощущение, что мы отыщем причину литико-бодига в течение считаных месяцев. Когда в 1953 году сюда приехал Доналд Мулдер, он рассчитывал, что сможет разобраться с причинами болезни до прибытия Курланда, который появился шесть недель спустя, но прошло сорок пять лет, а болезнь как была загадкой, так ею и осталась. Иногда я сомневаюсь, что нам вообще когда-нибудь удастся отыскать ее причину. Время истекает, болезнь может исчезнуть, прежде чем мы поймем, какая причина ее вызывает. Эта болезнь стала моей страстью, Оливер, моим вторым “я”». Да, это страсть и второе «я» Джона, но то же самое могут сказать о себе Курланд, Спенсер и многие другие. Один мой коллега, который знает и уважает их всех, говорит: «Гуам стал Смоляным Чучелком для всех них — они завязли на нем, и не могут его покинуть».

Болезнь, надо сказать, действительно исчезает на наших глазах, и ученые, стремящиеся выяснить ее причину, испытывают все больший прессинг: неужели добыча, которую так упорно преследовали в течение сорока лет, вооружившись всеми достижениями современной науки, ускользнет в последний момент, когда решение, кажется, вот-вот будет найдено?

— Сегодня мы едем к Фелипе, — сказал Джон, когда мы садились в его машину. — Он тебе понравится, очень милый человек. Знаешь, у него одновременно присутствуют четыре формы литико-бодига, — с этими словами Джон недоуменно покачал головой.