Геморрагическая болезнь новорожденных развивается у 0,25– 0,5 % новорожденных (Шабалов Н. П., 2003; Шабалов Н. П., Цвелев Ю. В., 2004). Различают раннюю (в первые 24 ч жизни), классическую (1—7-й дни жизни) и позднюю (2—8-я недели жизни, реже до 6 мес.) формы. Патогенез болезни связывают с дефицитом витамина K. Биологическая роль витамина K заключается в активировании процессов синтеза ряда белков – компонентов свертывающей системы крови. При недостатке витамина K в печени образуются неактивные белки, которые неспособны связывать ионы кальция и полноценно участвовать в свертывании крови. Витамин K очень плохо проникает через плаценту, и уровень его в пуповинной крови плода всегда ниже, чем у матери. Нередко выявляются дети с практически нулевым содержанием витамина K. Факторами, способствующими дефициту витамина K у новорожденного ребенка, являются: назначение матери антикоагулянтов непрямого действия, противосудорожных препаратов (фенобарбитал, дифенин и др.), больших доз антибиотиков широкого спектра действия, патология печени и кишечника у матери, а также недоношенность ребенка. Ранняя форма геморрагической болезни может начаться еще внутриутробно, и у ребенка при рождении обнаруживают кожные кровоизлияния, кефалогематому или внутричерепные кровоизлияния при ультразвуковом исследовании мозга. Провоцирующую роль играют тяжелая асфиксия, родовой травматизм. Возможны легочные кровотечения, кровоизлияния в органы брюшной полости (особенно часто печень, селезенку, надпочечники), мелена. Для классической формы типичны мелена и кровавая рвота, могут быть кожные кровоизлияния, кровотечения при отпадении остатка пуповины или у мальчиков после обрезания крайней плоти, носовые кровотечения, кефалогематомы, кровоизлияния под апоневроз. У детей с тяжелой гипоксией, родовыми травмами дефицит витамина K может проявляться в виде внутричерепных кровоизлияний, внутренних гематом, легочных и других кровотечений. Мелена – кишечное кровотечение, диагностируется по обнаружению на пеленке вокруг каловых масс розового ободка. Мелена может сопровождаться кровавой рвотой. Причина мелены: образование небольших язвочек на слизистой оболочке желудка и двенадцатиперстной кишки, в происхождении которых ведущую роль играет избыток глюкокортикоидов у новорожденного в результате родового стресса, ишемия желудка и кишки. Клиническими проявлениями поздней формы заболевания могут быть обширные кожные точечные кровоизлияния, внутричерепные кровоизлияния, мелена, кровавая рвота. Диагноз геморрагической болезни новорожденных ставят на основании совокупности анамнестических и клинических данных и подтверждают данными лабораторных исследований. Лечение включает в себя кормление ребенка сцеженным материнским молоком 7 раз в сутки в соответствии с возрастными потребностями. Вводится витамин K внутривенно или внутримышечно. При мелене проводится местная терапия: назначают раствор тромбина в эпсилон-аминокапроновой кислоте внутрь по 1 чайной ложке 3 раза в день. При обильном или рецидивирующем кровотечении с явлениями постгеморрагической анемии внутривенно переливают свежезамороженную плазму или свежую кровь. Профилактика заболевания предполагает внутримышечное введение вскоре после рождения витамина K: недоношенным детям вводят 0,5 мг, а доношенным – 1 мг витамина.