Пять литров красного. Что необходимо знать о крови, ее болезнях и лечении

Уместить все заболевания, которые приводят к тромбозам и кровотечениям, в одной главе невозможно, да и не нужно. К счастью, такие болезни редки и чаще всего носят имена тех, кто их описал, например болезнь Рандю‒Ослера, синдром Казабаха‒Мерритт, синдром Элерса‒Данло, тромбастения Гланцмана, синдром Бернара‒Сулье, аномалия Мея‒Хегглина, полный альбинизм (синдром Германски – Пудлака), синдром Чедиака – Хигаси. Более того, скажу вам по секрету, что хоть названия всех этих синдромов я и не помню наизусть, но очень люблю перечислять их во время лекции, блистая эрудицией перед аудиторией (хоть и читая со слайда). Студенты, конечно же, кивают и тщательно конспектируют, но моментально забывают эти фамилии, выходя из аудитории. Однако мы всегда знаем, где найти достоверную информацию в случае подозрения на такие редкие заболевания.

Итогом этой главы будет простая мысль: коагулограмма не нужна, если у вас нет заболеваний, сопровождающихся тромбозами или кровотечениями. Расшифровка этого анализа, особенно сделанного не по показаниям, иногда заводит в глубокие медицинские дебри.

В этой части книги мы разобрали наиболее частые проблемы из общей гематологии, то есть не онкогематологии. Но, к сожалению, заболеваний гораздо больше, поэтому, если вас беспокоит любой из описанных синдромов, обратитесь к специалисту для консультации.

Часть V Злокачественные болезни крови Лимфомы, которые таятся десятилетиями; лейкозы, которые радуют врачей, и много других удивительных вещей из мира онкологии

Глава 21 «Доктор, почему я заболел?» Причины возникновения рака: реальность и мифы

Ученые всего мира до сих пор не могут дать однозначный ответ на вопрос «Почему возникают злокачественные процессы?». Более того, пока вопросов о причинах и механизмах происхождения рака гораздо больше, чем научных ответов на них.

Канцерогенез (или онкогенез) – это процесс зарождения и дальнейшего развития опухоли.

В современной онкологии выделяют несколько теорий канцерогенеза, но основной и получившей широкое распространение является мутационная теория. Для меня как гематолога этот вопрос представляет особый интерес, так как именно изучение патологических процессов, происходящих при опухолевых заболеваниях крови, привело к открытию одного из главных принципов онкогенеза.

В каждом живом организме ежедневно рождаются и умирают сотни миллиардов клеток. Каждая клетка содержит определенные «жизненные инструкции», по которым она развивается и функционирует. «Инструкции» записаны в хромосомах, состоящих из гигантских двухцепочечных макромолекул дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК). ДНК состоит из генов – функциональных единиц, содержащих информацию о белках и некодирующих рибонуклеиновых кислотах (РНК), обеспечивающих жизнедеятельность клетки. У человека 98 % генетической информации содержится в хромосомах ядра клетки и 2 % – в хромосомах митохондрий. Все это вместе с рибосомами (компонентами клетки, синтезирующими белки на основе генетической информации) и клеточным центром (компонента клетки, играющая важную роль в клеточном делении) образует генетический аппарат клетки.

В ходе деления и развития клеток постоянно случаются мутации – и это естественный процесс. Нет ни одного стопроцентно верного способа этих мутаций избежать. Правильное питание, экологически чистая среда, отказ от курения и алкоголя – все это помогает организму бороться с возникающими мутациями, но не навсегда «отключить» их. Здоровый организм с нормально функционирующей иммунной системой справляется с возникающими мутациями.

Если на каком-нибудь этапе развития клеток крови происходит критическая мутация (нарушение генетического аппарата клетки), то они начинают «неправильно» развиваться, бесконтрольно делиться и не подвергаются апоптозу (запрограммированному самоубийству). Вот это самое бесконтрольное деление и накопление в организме патологических клеток называется злокачественной опухолью.

Приведу аналогию с ситуацией, знакомой вам, возможно, по документальным фильмам National Geographic: лососи имеют «генетическую программу» – вернуться из моря в реку, где родились. Помните кадры, как они поднимаются вверх по реке против течения, преодолевают пороги – и, добравшись до места своего рождения, дают жизнь потомству? Эта «программа» заставляет их бороться с течением, в результате чего они истощаются и умирают после того, как отложат и оплодотворят икру. Появляется новое поколение лососей, замещающее старое, и они повторяют все в точности так, как их родители.

Теперь представьте, что «программа» дала сбой. Лососи отказываются погибать после путешествия вверх по реке. Их популяция растет, и река становится похожа на московское метро в час пик. В итоге оскудевшая биота нерестовых рек не оставляет молоди никаких шансов на прокорм.