Почему сердце находится слева, а стрелки часов движутся вправо. Тайны асимметричности мира

Вторую важную работу в 1976 году представил шведский врач-исследователь Бьёрн Афзелиус, наблюдавший пациентов с синдромом Картагенера. Хотя обычно его обнаруживают в детстве, этот синдром может проявиться и в среднем возрасте, как в случае с 48-летним лондонцем, который на протяжении четырех месяцев выкашливал значительное количество зеленой мокроты. За два дня до поступления в больницу он испытывал боль в левой стороне груди из-за острой пневмонии. В течение долгих лет у него ежедневно с кашлем выходило до полной чашки мокроты, чему, безусловно, способствовали и два десятка сигарет, которые он ежедневно выкуривал. Так что это было уже не первое его серьезное легочное заболевание, кроме того, он страдал от тяжелых приступов синусита. При обследовании и в ходе рентгеноскопии стало ясно, что у пациента не только сердце расположено в правой стороне груди, но и все органы размещены зеркально – как раз случай situs inversus. Помимо проведения анализов, обычных для пациентов с легочными заболеваниями, врачи также обратились к нему с просьбой, которая могла показаться очень странной – провести анализ спермы. На самом деле это был тонкий диагностический ход, так как под микроскопом стало очевидно, что сперматозоиды неподвижны. У пациента был классический случай синдрома Картагенера, в котором сочетается необычная триада симптомов: бронхоэктазия (производство большого количества инфицированной мокроты), синусита и situs inversus. Мужчины с таким синдромом бесплодны, в отличие от женщин[158].

В любом синдроме, сочетающем на первый взгляд странную комбинацию симптомов, должна существовать какая-то объединяющая их скрытая причина. Афзелиус предположил, что бронхоэктазия и синусит связаны с какой-то проблемой с ресничками респираторного эпителия. Этими ресничками покрыт эпителий и бронхов, и синусов носа – эти крошечные ворсинки регулярно колышутся, выгоняя вверх и наружу всевозможные загрязнения, попадающие в дыхательные пути и способные вызвать инфекцию. Проблемы возникают, если реснички не работают. Афзелиус изучал работу ресничек пациентов с синдромом Картагенера с помощью электронного микроскопа. У нормальной реснички очень характерный вид, известный как «строение 9+2» – две крохотные микротрубочки, спрятанные в центральной оболочке, и девять микротубул вокруг нее (рис. 5.16). С одной стороны каждой из девяти микротрубочек находится так называемая динеиновая ручка; динеин – это содержащийся в клетках белок, вызывающий их движение. Афзелиус выяснил, что у пациентов с синдромом Картагенера реснички дефектны, у них нет динеиновых ручек. Так как ресничка не в состоянии двигаться, легкие и синусы не очищаются от всяческих загрязнений, и в результате возникает инфекция. Мужчины, страдающие этим синдромом, бесплодны, поскольку динеиновых ручек нет и в хвостах их сперматозоидов, а неподвижные сперматозоиды не могут оплодотворить яйцеклетку[159].

Дефекты ресничек изящно объясняют большинство компонентов синдрома Картагенера, но как в эту картину вписывается situs inversus? Что общего между ресничками и положением сердца? Ключ в том, что среди братьев и сестер людей с выраженным синдромом Картагенера есть те, кто также страдает бронхоэктазисом, синуситами, а если это мужчины, то и бесплодием – но сердце у них слева, а не справа. Похоже, на каждого пациента с выраженным синдромом приходится один пациент без situs inversus. Другими словами, похоже, что реальный синдром заключается в сочетании бронхоэктазии, синусита, бесплодия и случайного расположения сердца, при этом у половины пациентов сердце окажется справа, а у половины – слева. И снова появляются эти 50 %. Возможно, нормальная работа ресничек каким-то образом подтверждает, что сердце – слева, а если реснички не движутся, то сердце оказывается или слева, или справа. Именно это и предположил Афзелиус в своей первоначальной работе. Однако эта теория столкнулась с проблемами, не в последнюю очередь связанными с тем, что никто не мог представить себе механизм, посредством которого реснички могли бы определять положение сердца. Еще больше вопросов возникало из-за того, что пациенты с похожим расстройством, известным как полинезийский бронхоэктаз, страдали бронхоэктазом, синуситом, дефектами ресничек, но не situs inversus. Более того, iv-мыши Лейтона демонстрировали прямо противоположное, поскольку никаких проблем с ресничками у них не было, да и у людей с situs inversus часто не было никаких других составляющих синдрома Картагенера. На этом этапе теория ресничек зашла в тупик и была практически забыта, и лишь некоторые работавшие в этой области специалисты упоминали о ней, как о еще одном курьезе латерализации, которых уже набралось немало[160].