Полный медицинский справочник. Диагностика. Симптоматика. Лечение

ИЦЕНКО – КУШИНГА БОЛЕЗНЬ характеризуется симптомами повышенной продукции кортикостероидных гормонов вследствие гиперсекреции АКТГ гипофизарного происхождения. Заболевание чаще встречается у женщин среднего возраста. От болезни следует отличать синдром Иценко – Кушинга, при котором гиперкортицизм обусловливается опухолью – кортикостеромой (доброкачественной или злокачественной) или двусторонней микроузелковой гиперплазией коры надпочечников.

Этиология болезни Иценко – Кушинга не установлена. У подавляющего большинства больных ее причиной являются опухоли гипофиза (микро– и макроаденомы). У женщин заболевание часто развивается после родов, реже оно может развиться в детском и пожилом возрасте.

Патогенез. При болезни Иценко – Кушинга нарушается «механизм обратной связи» в результате снижения чувствительности гипоталамо-гипофизарной системы к кортизолу в периферической крови. Этот дефект приводит к неконтролируемой секреции АКТГ и гормонов коры надпочечников (кортизола, кортикостерона, альдостерона и андрогенов).

Симптомы, течение. Избыточное отложение жира в области лица, шеи, туловища. Лицо становится лунообразным. Конечности тонкие. Кожа сухая, истонченная, на лице и в области груди – багрово-цианотичного цвета. Акроцианоз. Отчетливо выражен венозный рисунок на груди и конечностях, полосы растяжения на коже живота, бедер, внутренних поверхностях плеч. Нередко отмечается гиперпигментация кожи, чаще в местах трения. На коже лица, конечностях у женщин гипертрихоз. Склонность к фурункулезу и развитию рожистого воспаления. АД повышено. Остеопоротические изменения скелета (при тяжелом течении встречаются переломы ребер, позвоночника). Стероидный диабет характеризуется инсулинорезистентностью. Гипокалиемия различной степени выраженности. Стероидная миопатия и кардиопатия. Количество эритроцитов, гемоглобина и холестерина увеличено. Психические нарушения (депрессия, эйфория).

Различают легкую, средней тяжести и тяжелую формы заболевания; течение может быть прогрессирующим (развитие всей симптоматики за 6–12 месяцев) и торпидным (симптомы постепенно нарастают в течение 3–10 лет).

Диагноз основывается на результатах исследования функционального состояния гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, визуализации гипофиза и надпочечников с помощью компьютерной, магнитно-резонансной томографии, сканирования и ультразвукового исследования надпочечников, рентгенологического и денситометрического исследования костной системы. Важнейшую роль играет выявление гиперкортицизма – увеличение содержания свободного кортизола и 17-ОКС в суточной моче, кортизола и АКТГ в плазме крови.

Лечение включает хирургические, лучевые и лекарственные методы. В последние годы при четко локализованной опухоли гипофиза применяют селективную микрохирургическую аденомэктомию. При легком и среднетяжелом течении проводят лучевую терапию межуточно-гипофизарной области (γ-терапия или протонное облучение). В случае отсутствия эффекта от лучевой терапии удаляют один надпочечник. Деструкция надпочечника путем введения в него контрастного вещества либо этанола может применяться в сочетании с лучевой терапией или хирургической аденомэктомией как дополнительный метод лечения. У тяжелобольных применяют двустороннюю адреналэктомию; после операции развивается хроническая надпочечниковая недостаточность, что требует постоянной заместительной терапии глюко– и минералокортикоидами.

Для медикаментозного лечения болезни Иценко – Кушинга применяют фармакологические препараты, подавляющие секрецию гипофизарного АКТГ (препараты центрального действия) и лекарственные средства, непосредственно блокирующие функцию надпочечников (блокаторы биосинтеза стероидов в надпочечниках). К препаратам центрального действия относят вещества дофаминергического действия, антисеротониновые и ГАМКергические препараты. Все эти вещества могут применяться как средства, дополняющие основные методы лечения. Препараты центрального действия не применяют при болезни Иценко – Кушинга до лучевой терапии, так как их использование значительно снижает эффективность последней. Блокаторы стероидгенеза в надпочечниках разделяют на препараты, блокирующие биосинтез кортикостероидов и вызывающие деструкцию кортикальных клеток (производные ортопарадифенилдихлорэтана – хлодитан, митотан, и средства, только блокирующие биосинтез стероидов (производные аминоглютетимида – мамомит, ориметин, элиптен).