Полный медицинский справочник. Диагностика. Симптоматика. Лечение

Симптоматическая терапия направлена на компенсацию белкового (анаболические стероиды), минерального (препараты калия, верошпирон) и углеводного (пероральные гипогликемизирующие средства, по показаниям и в предоперационном периоде – дробная инсулинотерапия) обмена. В качестве гипотензивной терапии применяют препараты раувольфии (резерпин), ингибиторы АПФ, β-адреноблокаторы в сочетании с калийсберегающими мочегонными средствами, при сердечной недостаточности – сердечные гликозиды в малых дозах (осторожно, под контролем ЭКГ). Лечение остеопороза проводят препаратами кальция в сочетании с кальцитонином (миокальцином); препаратами активных метаболитов витамина D3 под контролем кальция крови, бисфосфонатами, фторидами, остеохином, анаболическими стероидами; при компрессионных переломах позвоночника показано ношение корсета.

НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ – синдром, обусловленный первичным снижением выработки гормонов корой надпочечников (болезнь Аддисона) или вторичными ее изменениями в результате уменьшения секреции АКТГ. Различают хроническую и острую надпочечниковую недостаточность.

Этиология, патогенез. Первичная надпочечниковая недостаточность может быть обусловлена бактериальной и грибковой инфекцией (туберкулез, бластомикоз, гистоплазмоз, менингококковая инфекция, сепсис), атрофией коры надпочечников вследствие аутоиммунных процессов (нередко в сочетании с поражением других эндокринных желез и кожи), реже двусторонней адреналэктомией по поводу болезни Иценко – Кушинга и других заболеваний, использованием некоторых лекарственных средств. Причиной вторичной недостаточности могут быть изолированный дефицит АКТГ, опухоли гипофиза и гипоталамуса, сосудистые заболевания, деструктивно-травматические вмешательства (операции, лучевая терапия гипофиза и гипоталамуса), длительное применение глюкокортикоидов по поводу различных заболеваний.

Патогенез. Снижение секреции кортизола, альдостерона и кортикостерона.

Симптомы, течение. Для первичной хронической недостаточности характерны постоянная мышечная слабость, усиливающаяся после физической нагрузки, уменьшение массы тела, гиперпигментация кожных покровов лица, шеи, ладонных складок, подмышечных областей, промежности. Пигментные пятна на слизистых оболочках (внутренняя поверхность щек, язык, твердое небо, десны, влагалище, прямая кишка) имеют синевато-черную окраску. АД обычно понижено, иногда нормальное, может быть повышено при сочетании с эссенциальной артериальной гипертензией. Почти всегда выражены желудочно-кишечные расстройства, углеводный и водно-солевой обмен. При хронической надпочечниковой недостаточности часто отмечают анемию, умеренную лейкопению, относительный лимфоцитоз и эозинофилию. СОЭ повышается лишь при сопутствующем воспалительном процессе. Характерны снижение уровня 17-ОКС в плазме и моче, отсутствие или снижение резервов секреции гормонов корой надпочечников при стимуляции АКТГ или его синтетическим аналогом – синактеном. Вторичная надпочечниковая недостаточность, сопровождающаяся выпадением только секреции АКТГ гипофизом, встречается крайне редко. Чаще наблюдается сочетание с недостаточностью тиреотропного, соматотропного, гонадотропных гормонов, характеризующееся соответствующими симптомами (межуточно-гипофизарная недостаточность).

Острая надпочечниковая недостаточность, или аддисонический криз, – острое коматозное состояние, возникающее чаще у больных с первичным или вторичным поражением надпочечников.

Для аддисонического криза характерны: сердечно-сосудистые (сердечная недостаточность, падение АД и др.), желудочно-кишечные (снижение аппетита вплоть до полного отвращения к пище, тошнота, неукротимая рвота, жидкий многократный стул) расстройства, нервно-психические нарушения (эпилептические судороги, менингеальные симптомы, бредовые реакции, заторможенность, затемнение сознания, ступор), усиление пигментации. Из данных лабораторного исследования характерны снижение содержания натрия в крови до 130 ммоль/л и ниже и его экскреции с мочой (менее 10 г в сутки), повышение содержания калия в крови до 5–6, а иногда и до 8 ммоль/л, гипогликемия, эозинофилия, лимфоцитоз. При острой надпочечниковой недостаточности часто значительно возрастает уровень мочевины и остаточного азота в крови и развивается ацидоз.

Лечение хронической надпочечниковой недостаточности направлено, с одной стороны, на ликвидацию ее причины, с другой – на восполнение дефицита гормонов коры надпочечников. Этиотропное лечение включает медикаментозную терапию туберкулеза, сифилиса, грибковых заболеваний и т. д.; лучевую терапию опухолей гипофиза, гипоталамуса; оперативное лечение – удаление опухоли, аневризмы. Однако оперативное лечение или лучевая терапия опухолей гипофиза и гипоталамуса не устраняют надпочечниковую недостаточность.