Полный медицинский справочник. Диагностика. Симптоматика. Лечение

Этиология. Приобретенная миастения связана с образованием антител против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечного синапса. В патогенезе аутоиммунной реакции активную роль, по-видимому, играет тимус. Значительно более редкая врожденная миастения обусловлена генетически детерминированным дефектом нервно-мышечных синапсов. Неонатальная миастения – преходящее состояние, наблюдающееся у младенцев, родившихся от матерей, страдающих миастенией, и обусловленное переходом через плаценту материнских антител.

Симптомы, течение. Миастения может возникнуть в любом возрасте, но наиболее высокая заболеваемость отмечается в возрасте от 20 до 40 лет. В подавляющем большинстве случаев первично вовлекаются глазные мышцы, поэтому вначале больные жалуются на эпизодическое опущение века и двоение. В последующие 1–2 года у большинства больных процесс распространяется на мышцы лица, глотки, гортани, шеи, конечностей и туловища с развитием генерализованной формы. У некоторых больных заболевание ограничивается лишь наружными мышцами глаза (глазная форма). Феномен патологической мышечной утомляемости проявляется нарастанием симптоматики на фоне физической нагрузки (например, усилением слабости жевательных мышц во время еды, ослаблением голоса – во время беседы).

У больных с генерализованной миастенией иногда возникает быстрое ухудшение состояния с развитием дыхательной недостаточности, связанной со слабостью дыхательных мышц или нарушением проходимости дыхательных путей (миастенический криз). Реже нарастание мышечной слабости и дыхательной недостаточности вызвано передозировкой антихолинергических средств (холинергический криз). В пользу этого варианта криза свидетельствуют в основном вегетативные нарушения, связанные с активацией ацетилхолиновых рецепторов: узкие зрачки и парез аккомодации, гиперсекреция слюны и бронхиальной слизи, кишечные колики, понос, рвота, брадикардия, гипогидроз, а также генерализованные мышечные подергивания. Но у части больных клинически дифференцировать миастенический криз и холинергический практически невозможно.

Диагноз. Для подтверждения диагноза проводят прозериновую пробу. Диагностическое значение имеет также электромиография. У взрослых с подтвержденным диагнозом миастении показана КТ грудной клетки для исключения опухоли или гиперплазии вилочковой железы.

Лечение. Систематический прием индивидуально подобранной дозы антихолинэстеразных препаратов: калимина и прозерина. Одновременно назначают препараты калия. При недостаточной эффективности антихолинестеразных средств используют кортикостероиды. Удаление вилочковой железы (тимэктомия) показана у молодых больных (до 60 лет) с генерализованной формой заболевания, а также при наличии опухоли вилочковой железы (тимомы). В тяжелых случаях при плохой переносимости кортикостероидов назначают иммуносупрессоры (азатиоприн). Следует избегать препаратов, усугубляющих нарушение нервно-мышечной передачи.

МИГРЕНЬ – одно из частых заболеваний человека, основным проявлением которого являются повторяющие приступы интенсивной головной боли.

Этиология, патогенез. Важную роль играет наследственная предрасположенность. Во время приступа мигрени происходит резкое расширение сосудов твердой мозговой оболочки. Боль связана с активацией нейронов тройничного нерва, в результате которой на их окончаниях в стенке сосудов твердой мозговой оболочки выделяются биологически активные вещества, вызывающие резкое расширение сосудов с воспалением и отеком сосудистой стенки и прилегающего участка твердой мозговой оболочки.