Клиническая картина
Характерно возникновение обильных кровотечений после любых, даже малых травм и операций, включая удаление зуба. Характерны повторяющиеся острые кровоизлияния в суставы, после чего образуются хронические артрозы. Возможны межмышечные и внутримышечные гематомы, поднадкостничные кровоизлияния, желудочно-кишечные и почечные кровотечения, иногда смертельные.Неотложная помощь
В случае острых массивных кровотечений, особенно в брюшную полость, желудочно-кишечный тракт, полость плевры показана экстренная госпитализация в хирургический стационар, где будет проводиться соответствующее лечение с участием врача-гематолога.
На догоспитальном этапе, если фельдшер уверен в диагнозе гемофилии (тщательный анамнез, кровоточивость у лиц мужского пола с детства при незначительных травмах), нельзя, даже при низком артериальном давлении, переливать противошоковые растворы (полиглюкин, реополиглюкин). При низком артериальном давлении показано введение гормонов: 60–90 мг преднизолона, 125 мг гидрокортизона, дицинона 250–500 мг внутривенно на 40 %-ной глюкозе – 20–40 мл, местно – холод; при гемартрозах, межмышечных гематомах конечностей – иммобилизация, при болях – анальгетики.
Тромбоцитопении и тромбоцитопатии Тромбоцитопеническая пурпура – группа заболеваний, объединяемых по признаку единого происхождения тромбоцитопении: укорочению жизни тромбоцитов, вызванному наличием антител к тромбоцитам или иным механизмом их лизиса.Клиническая картина
Характерны синяки, геморрагии различной величины и формы на коже, маточные кровотечения. Изредка возникают кровотечения из почек и желудочно-кишечного тракта. Кровотечения возникают спонтанно, сопровождаясь характерными для них симптомами: бледностью кожи, слизистых, головокружениями, падением АД. Появлению синяков способствуют ушибы, уколы. Течение заболевания может быть легким, средней тяжести и тяжелым.