Пропедевтика внутренних болезней

Причина его возникновения неизвестна. В некоторых случаях установлена связь возникновения ПБЦ с приемом лекарств (аминазин, метилтестостерон, антибиотики, некоторые противотуберкулезные препараты). Согласно другой гипотезе, повреждение эпителия желчных протоков при ПБЦ связано с нарушением метаболизма желчных кислот и их повреждающим действием. Механизм поражения именно желчных ходов не ясен. Согласно иммунной теории, повреждение эпителия желчных протоков объясняют воздействием связывающих комплемент реакций антиген – антитело, протекающих с участием иммуноглобулинов М, обнаруживаемых вокруг холангиол. Подтверждением иммунопатологических процессов в происхождении ПБЦ служит обнаружение в крови повышенного уровня IgM, антимитохондриальных, антиядерных антител и антител к гладкой мускулатуре. При этом асептическое деструктивное воспаление желчных канальцев в конечном итоге вызывает развитие соединительной ткани и формирование цирроза печени.

Печень при этом заболевании имеет зеленоватый цвет и неровную, мелкобугристую поверхность. Внутреннее строение ее и микроскопическая картина зависят от стадии развития ПБЦ. Выделяют 4 стадии ПБЦ:

1. стадия негнойного деструктивного холангита;

2. стадия дуктулярной пролиферации с формированием холестаза;

3. стадия рубцевания;

4. заключительная стадия.

На стадии сформировавшегося цирротического процесса ПБЦ во многом сходен с микронодулярным, хотя имеет и существенные различия: наличие холестаза (образование желчных тромбов в перипортальных пространствах), меньшая выраженность регенерации паренхимы печени и воспалительно-клеточной инфильтрации ее стромы, но более толстые прослойки соединительной ткани между узлами регенерации.

Клиническая картина

Клинические проявления ПБЦ зависят от стадии заболевания. В начальной стадии основной жалобой является зуд кожных покровов, который является не только первым, но и длительное время преобладающим симптомом. Вторым признаком этого цирроза является желтуха, которая обусловлена внутрипеченочным холестазом. Кожа и склеры глаз имеют зеленоватый оттенок, затем кожа приобретает коричневатый цвет, утолщается и огрубевает (лихенизация кожи). Нередко на ней заметны следы расчесов. Моча становится темно-коричневого цвета за счет билирубина, а кал светлеет в связи с отсутствием в нем стеркобилина.

Перкуссия и пальпация живота выявляют увеличение печени и селезенки. Край печени острый, плотный, чувствительный при пальпации, поверхность неровная, мелкозернистая.

Во второй, развернутой стадии, субъективные ощущения те же, но степень их выраженности становится большей. Больных постоянно беспокоят мучительный кожный зуд, боли в области печени, повышение температуры тела до субфебрильных цифр, общая слабость, снижение работоспособности. Объективно определяется интенсивная желтуха кожи, видимых слизистых с темно-коричневатым оттенком, иногда напоминающая бронзовый цвет. Помимо лихенизации кожи выявляются ксантомы, ксантелазмы, усиленный рост волос на лице, конечностях (гирсутизм), утолщение фаланг в виде барабанных палочек, пигментация ногтей.

При перкуссии и пальпации живота диагностируется гепатосплемегалия с нарастанием плотности и бугристости печени.

В третьей стадии заболевания появляются симптомы, связанные и с нарушением кишечного пищеварения, всасывания витаминов (особенно жирорастворимых). Возникает геморрагический синдром (кровоточивость десен, носовые кровотечения, кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки), костно-суставной (остеопороз и остеомаляция, гипертрофическая остеоартропатия), эндокринопатический (атрофия половых органов у мужчин, нарушение овариально-менструального цикла у женщин), лимфоаденопатический (увеличение лимфоузлов) и другие вышеуказанные типичные для цирроза печени синдромы.

Перкуторно и пальпаторно сохраняется гепатоспленомегалия, но признаки печеночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии развиваются поздно.

Лабораторно-инструментальная диагностика

Общий анализ крови: уменьшение количества эритроцитов, гемоглобина, лейкоцитов и тромбоцитов, значительное ускорение СОЭ.

Общий анализ мочи: протеинурия, билирубинурия.

Биохимическое исследование крови: увеличение содержания билирубина, преимущественно за счет конъюгированного, холестерина, ?-липопротеидов, неэстерифицированных жирных кислот, общих липидов, желчных кислот, меди, ?-глобулинов, активности щелочной фосфатазы, аспартат- и аланин-аминотрансфераз. В современных условиях основным диагностическим маркером БЦП является определение антимитохондриальных антител (выявляются у 95% больных).

При лапароскопии: печень увеличенная, плотная. В зависимости от стадии заболевания цвет ее от охряно-коричневого до охряно-зеленого, иногда печень пятнистая (на желтовато-коричневом фоне видны зеленые крапинки). На поверхности печени равномерно расположенная зернистость или узелки, между которыми просматриваются соединительнотканные прослойки.

Биопсия печени дает морфологическую картину четырехстадийной эволюции первичного билиарного цирроза.