Психиатрия. Руководство для врачей

Синдром слабоумия, относящийся к основному проявлению заболевания, в таких случаях принимает характер тотальной деменции и сопровождается полным распадом психической деятельности. Центральное место в развитии деменции занимают нарушения памяти. В начале болезни в некоторой степени еще сохраняется способность к непосредственному запоминанию, но закрепление нового материала дается все тяжелее, становится неполным и неточным. В дальнейшем в силу невозможности «образования новых связей» (A. B. Снежневский, 1948) мнестические расстройства становятся все более выраженными и приводят к фиксационной амнезии. Здесь обнаруживается картина амнестической дезориентировки, прежде всего в хронологии (во времени), затем в окружающем и позднее всего в собственной личности. Больные плохо ориентируются в пространстве, не могут определить направление, расстояние, расположение предметов, утрачивают чувство времени. С самого начала заболевания обнаруживается нарушение репродуктивной памяти, избирательного воспроизведения нужного в данный момент материала, например имен, дат, названий. Одним из ранних симптомов является агнозия пальцев рук (A. B. Снежневский, 1949). В то время как указывать пальцы больные могут, называть их они не способны. Постепенно, слой за слоем, происходит полное опустошение запасов памяти (Ф. Рибо, 1881) в последовательности, противоположной той, в которой материалы памяти приобретались в течение жизни. На заключительном этапе болезни пациенты уже не могут дать о себе никаких сведений. Конфабуляции обычно бывают скудными, но часто возникают характерные ложные узнавания. В окружающих больные узнают лиц, которых они знали в детстве или в молодом возрасте. Например, считают своих детей братьями и сестрами, а братьев и сестер принимают за родителей. «Сдвиг в прошлое» распространяется и на представление о собственной личности: пациенты говорят, что они еще молоды, учатся в школе, еще не женаты (не замужем), живут в доме родителей и т.д. Все это часто излагается очень живо, заинтересованно. С. Г. Жислин (1960) точно обозначил этот признак болезни как «жизнь больных в прошлом», что связано с оживлением старых запасов памяти при утрате новых. Характерен и так называемый старческий делирий, ложный делирий, при этом в отличие от истинного делирия познание действительности извращается не в силу галлюцинаторных переживаний, а в связи с общей дефектностью восприятия и ориентировки. У таких больных отмечается «псевдоделовитость», постоянное стремление к псевдодеятельности.

На конечном этапе болезни, стадии маразма, больные обездвижены, лежат в эмбриональной позе, ведут вегетативный образ жизни. Однако при этом нет неврологических расстройств, таких как хватательный или оральный автоматизмы, в отличие от их присутствия в терминальной стадии болезни Альцгеймера.

Болезнь Альцгеймера (пресенильная деменция альцгеймеровского типа — G30, F00)

Болезнь Альцгеймера — первичная эндогенная дегенеративная деменция, начинающаяся в пресенильном возрасте и характеризующаяся прогрессирующим нарушением памяти, речи, интеллекта с исходом в тотальное слабоумие с грубыми расстройствами высших корковых функций (речи, праксиса, оптико-пространственного восприятия) — афато-апракто-агностическая деменция.

Первое описание такого заболевания дал А. Альцгеймер (1906). Женщина, заболевшая в возрасте 51 год, обнаруживала ухудшение памяти, в дальнейшем наблюдались нарушения ориентировки в пространстве, речевые расстройства и нарастающая утрата навыков. Постепенно развилось тотальное слабоумие: больная стала беспомощной, неопрятной, у нее образовались контрактуры, и через четыре с половиной года наступила смерть. При исследовании мозга А. Альцгеймер обнаружил впервые кроме обильных старческих бляшек характерные изменения нейрофибрилл, позднее получившие название альцгеймеровских изменений нейрофибрилл.

В соответствии с современными нейроморфологическими данными на раннем этапе болезни характерные нейрогистологические изменения обнаруживаются только в гиппокампе, миндалевидном ядре и примыкающих к ним отделах коры височных долей. При умеренной деменции на следующей стадии отмечается поражение задневисочных и теменных отделов коры, задней части угловой извилины. В конечной стадии тяжелой деменции в болезненный процесс вовлекаются и лобные отделы мозга (А. Brun, I. Gustafson, 1976, 1993).

Распространенность. По данным мультицентрового исследования показатели для возрастных групп 60-69 лет, 70-79 лет, 80-89 лет женского населения по ЕЭС составили соответственно 0,4; 3,6; 11,2%, а мужского — 0,3; 2,5; 10%. По Москве (данные С. И. Гавриловой, 1995) частота болезни Альцгеймера составляет 4,4%. Отношение больных-женщин к больным- мужчинам составляет по разным данным от 3:1 до 5:1.