Психиатрия. Руководство для врачей

Клинические проявления. В большинстве случаев заболевание начинается в возрасте от 45 до 65 лет, очень редко отмечается более ранний дебют (около 40 лет) или более поздний (старше 65 лет). Начальными симптомами являются признаки постепенного развития нарушений памяти. Появляются рассеянность, забывчивость, больные забывают, куда положили ту или иную вещь, иногда не сразу вспоминают, как называется тот или иной предмет. В первые годы заболевания преобладают сенильноподобные черты: бестолковость, суетливость, излишняя говорливость. Расстройства памяти прогрессируют от более сложного и отвлеченного к более простому, конкретному, от позднее приобретенного и слабее закрепленного к ранее приобретенному и более прочно закрепленному материалу. Утрачивается способность к образованию новых связей. Нарушения запоминания вследствие фиксационной амнезии напоминают картину корсаковского синдрома, но развиваются на фоне постепенно нарастающего слабоумия. Это приводит к затруднениям фиксации прошлого опыта и к явлениям амнестической дезориентировки в окружающей обстановке, времени, последовательности событий. Одновременно страдает способность к избирательной репродукции нужного в данный момент материала. Материалы памяти, ее запасы разрушаются в последовательности от более новых связей к старым. Больные забывают свой адрес, место жительства, называя свой предыдущий адрес и т.д. В далеко зашедших случаях они уже не могут дать о себе никаких сведений.

При прогрессировании мнестических расстройств параллельно возникают расстройства внимания и восприятия. Зрительные, слуховые, тактильные восприятия становятся менее четкими, неясными, остаются разрозненными, не связанными в одно целое. Вместо реального узнавания обстановки появляются все чаще ложные узнавания, хотя здесь нет такого выраженного «сдвига ситуации в прошлое», как при сенильном слабоумии. Только на завершающем этапе болезни ложные узнавания достигают крайней степени, так что больные не узнают себя в зеркале, принимают свое изображение за чужого человека, могут общаться с ним, спорить («симптом зеркала»). В отличие от сенильной деменции амнестический синдром при болезни Альцгеймера не сопровождается столь выраженным оживлением прошлого опыта, эти явления возникают не всегда и бывают скудными, фрагментарными, отсутствуют и проявления «старческого делирия». Очень редко возникают конфабуляции (только в медленно прогрессирующих случаях). Основная клиническая особенность — это ведущая роль нарушений памяти. Характерно появление особой растерянности, аффективных нарушений (растерянно-подавленный аффект). Типичны для болезни Альцгеймера ранние расстройства ориентировки, как и проявляющиеся нарушения праксиса. Больные как будто «разучиваются» шить, кроить, готовить еду, стирать, гладить. Утрата навыков служит предвестником будущей апраксии, так же как нарушения ориентировки — будущей агнозии. Симптомы, которые на ранних этапах заболевания представляют собой особые, но типичные проявления деменции, психотические симптомы, затем перерастают в более определенные неврологические, то есть очаговые, симптомы. Ранние расстройства ориентировки превращаются в отчетливые оптически-агностические расстройства. Потеря навыков, общая бестолковость затем трансформируются в более конкретную апрактическую симптоматику. Подобная динамика наблюдается и в отношении моторики и поведения больных. Моторное оживление и суетливость в дальнейшем становятся основой развития все более однообразной деятельности, приобретают характер монотонности, делаются ритмичными, больные что-то трут, мнут, ритмично кивают, сгибают и разгибают руку и т.д. (переход к более простым формам двигательных нарушений, имеющих в основе неврологическую паталогию).

При этом у многих больных отмечается длительно сохраняющееся известное чувство измененности (иногда удивляют высказывания больных: «памяти нет», «мозги не те» и др.).

Распад речи. Особенности динамики совпадают с патологией памяти. Распад речи идет как бы от высших и менее закрепленных сторон речевой функции к более простым, примитивным. На ранних этапах болезни отмечается нечеткость выговаривания отдельных слов (дизартрия), далее процесс распада приводит к появлению сенсорной афазии (88%), почти с такой же частотой обнаруживается амнестическая афазия (78%). О том, что сенсорная афазия имеет транскортикальный характер, говорит высокая частота сохранности повторной речи, т.е. фонематического понимания и эхолалической речи. Редкость парафазий также характерна. Речевая активность может переходить в речевую аспонтанность. Позднее начинается распад спонтанной речи с дизартрией и логоклонией.