Современный домашний медицинский справочник. Профилактика, лечение, экстренная помощь

Как правило, первые клинические проявления гемофилии возникают в раннем возрасте. У больного появляются продолжительные кровотечения, причиной которых могут быть незначительные механические повреждения кожи и тканей, например порезы и ссадины. Легкие ушибы сопровождаются обильными кровоизлияниями в кожу, подкожную клетчатку, мышцы в виде гематом и подтеков.

Кроме того, у больного часто происходят носовые кровотечения, кровоизлияния в суставы, или гемартрозы. Суставы становятся болезненными, повышается температура тела. Впоследствии нарушается подвижность сустава с образованием контрактур. Нередко возникают внутренние кровотечения.

Лабораторными признаками гемофилии являются значительное увеличение времени свертываемости крови и уменьшение протромбинового времени в сыворотке крови. Количество тромбоцитов и продолжительность кровотечения остаются на прежнем уровне или изменяются несущественно.

Обильные кровотечения сопровождаются симптомами, аналогичными проявлениям острой постгеморрагической анемии. Впоследствии течение заболевания становится более легким, а кровотечения возникают значительно реже.

На 2-3-и сутки после начала геморрагического васкулита на коже больного появляются геморрагические высыпания в виде эриматозных пятен, диаметр которых составляет 2-5 мм. Следует отметить, что для этой сыпи характерно симметричное расположение.

Данное заболевание часто сопровождается поражением суставов, органов желудочно-кишечного тракта и почек. Суставной синдром чаще всего проявляется артралгией, реже – артритом с доброкачественным течением. При этом у пациента появляются боли, переходящие из одного сустава в другой, и припухлость суставной области.

При тяжелых состояниях возникает абдоминальный синдром, характеризующийся кровоизлиянием в стенку кишечника или брыжейку. Пациент жалуется на резкие боли в животе, напоминающие приступ кишечной колики. На фоне приступа часто открывается рвота. Поражение почек протекает с симптомами гломерулонефрита.

Лабораторное исследование крови не выявляет патологических изменений. При тяжелом течении отмечаются гипохромная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, тромбо-цитопения.

Для геморрагического васкулита характерно чередование периодов обострения и ремиссии. При этом ремиссии могут быть продолжительными. При условии отсутствия серьезных осложнений прогноз заболевания благоприятный.

Тромбоцитопеническая пурпура также протекает с периодическим чередованием периодов обострения и ремиссии. Наиболее характерные симптомы заболевания – подкожные кровоизлияния и кровотечения из слизистых оболочек, которые могут возникать как спонтанно, так и вследствие механических повреждений.

На коже больного (преимущественно на руках и ногах) появляются геморрагические высыпания в виде петехий или пятен, которые сначала имеют багрово-красный цвет, а затем становятся синими, зелеными и желтыми. Помимо этого, у больных бывают частые носовые, маточные и желудочно-кишечные кровотечения. Селезенка обычно увеличена.

Лабораторное исследование крови выявляет тромбоцитопению. В период ремиссии заболевания количество тромбоцитов повышается, но нормы не достигает.

Количество эритроцитов, гемоглобина и лейкоцитов остается в пределах нормы. В результате сильных кровотечений, как правило, развивается постгеморрагическая анемия.

При гемофилии рекомендуется симптоматическое лечение, предполагающее проведение переливаний крови или антигемофильной плазмы в количестве 250-400 мл. Наиболее эффективным средством является антигемофильный глобулин. При кровотечения наилучший эффект достигается при сочетании антигемофильного глобулина, амино-капроновой кислоты и фибриногена.

Для профилактики кровотечений больному необходим щадящий режим. Кроме того, пациент должен стараться не допускать повреждений и травм. В период обострения геморрагического васкулита больному необходимо обеспечить постельный режим. Лечение должно быть стационарным.

Больному назначают 10 мл в сутки 10%-ного раствора кальция для приема внутрь или для внутривенного введения, 6 г в сутки салицилата натрия или 1,5-2 г в день амидопирина, по 0,5-1 г в день аскорбиновой кислоты в сочетании с 0,02 г рутина 3 раза в сутки, 0,05 г димедрола 2-3 раза в день.

При тяжелом состоянии показано лечение преднизолоном. В случае наличия инфекции больному назначают антибиотики. В случае необходимости используют гемостатические средства. При легкой форме тромбоцитопенической пурпуры показано консервативное лечение с применением кортикостероидов. Больному назначают преднизолон в количестве 50-80 мг.

При кровотечении необходимы капельные переливания крови. Применяются также фибриноген, хлорид кальция, рутин, аскорбиновая кислота. В том случае, если медикаментозное лечение не дает положительного результата, больному показана спленэктомия. После проведения операции количество тромбоцитов в крови нормализуется.

Лейкоз