Справочник педиатра

Для целей массового обследования новорожденных может применяться мекониальный тест на альбумин, содержание которого определяют с помощью цветной реакции или (лучше) иммунохимическим методом. Дети, у которых содержание альбумина в меконии превышает 20 мг/г сухой массы, считаются подозрительными по муковисцидозу и подлежат специальному обследованию (потовая проба) и диспансерному наблюдению.

Дифференциальный диагноз проводят с коклюшем, астматическим бронхитом, бронхоэктазией, целиакией, дисахаридазной недостаточностью.

Лечение при муковисцидозе строится в зависимости от клинической формы заболевания и степени выявленных при обследовании функциональных и органических нарушений. Большое значение имеет диета с повышенным количеством белка, ограничением жиров и мучнистых углеводов. Жирорастворимые витамины (ретинол, эргокальциферол, викасол) назначаются в двойной дозе. В основе терапии кишечных форм лежит применение ферментов, главным образом панкреатина, в больших индивидуальных дозах. Проводятся гормонотерапия, трансфузии плазмы крови, ЛФК и т. д. В случаях пневмонии назначается терапия, обычно применяемая при обострении хронических бронхолегочных процессов. Препараты вводятся преимущественно в виде аэрозолей, обязательны стимулирующие, физиотерапевтические и другие мероприятия. Показаны муколитики. Эффективен N-ацетилцистеин (флюимугил, мукосальвин), который в виде 6 % раствора используется для ингаляций, а также для внутримышечного введения. Прогноз остается серьезным, летальность достигает 50 %.

Целиакия

В литературе также используются другие названия данного заболевания: кишечный инфантилизм, идиопатическая стеаторея, глютеновая болезнь, глютеновая энтеропатия.

Этиология. Врожденное заболевание, обусловленное дефицитом ферментов, расщепляющих белок злаков глиадин до аминокислот. Следствием этого является накопление в организме токсических продуктов неполного гидролиза белка. Нарушение пищеварения вызывается повреждением ворсинок тонкой кишки пищевыми продуктами, содержащими глютен (клейковина), и близкими к нему белками злаков (авенин, гордеин и др.)» содержащимися в пшенице, ржи, ячмене и овсе.

Целиакия наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Клиника. Среди клинических вариантов следует выделять истинную целиакию и синдром целиакии, который может развиться при самых разнообразных заболеваниях кишечника. Начало целиакии нередко совпадает с введением в пищевой рацион ребенка прикормов, содержащих мучные изделия. Поэтому заболевают чаще дети 6-12 месяцев. Появляется учащенный пенистый стул, обильный, с резким запахом, светлый или с сероватым оттенком, жирный. Лечение диспепсии обычными средствами (антибиотики, ферментные препараты, редукция в питании и др.) эффекта не дает. Ребенок становится вялым, бледным, теряет массу тела, снижается аппетит. Постепенно развивается дистрофия, и дети приобретают типичный для целиакии вид: резкое истощение, потухший взгляд, яркие слизистые оболочки, огромных размеров живот. В ряде случаев развиваются отеки на нижних конечностях, нередки спонтанные переломы костей. Определяется псевдоасцит (скопление жидкости в атоничном кишечнике). Далее присоединяются симптомы поливитаминной недостаточности (сухость кожи, стоматит, дистрофия зубов, ногтей, волос и др.).

При длительном течении целиакии имеет место универсальная мальабсорбция. Дети страдают не только физически, но и психически (лабильность настроения, замкнутость, повышенная возбудимость, негативизм). Течение болезни волнообразное. Иммунитет у больных снижен, поэтому они склонны к интеркуррентным заболеваниям, которыми болеют тяжело.

Диагноз часто ставится с большим опозданием, его уточнение возможно при тщательном копрологическом исследовании (наличие в кале большого количества жирных кислот и мыл), биохимическом исследовании крови (гипопротеинемия, гипоальбуминемия, снижение концентрации холестерина и липидов, гипокальциемия, гипофосфатемия, гипосидеринемия и др.)» рентгенологическом исследовании (остеопороз, горизонтальные уровни в петлях кишок, дискинезия кишечника). Окончательный диагноз устанавливается после биопсии слизистой оболочки тонкой кишки.

Дифференциальный диагноз проводят с кишечной формой муковисцидоза, дисахаридазной недостаточностью, аномалиями желудочно-кишечного тракта.

Лечение. Основа лечения – строгое соблюдение диеты. Полное исключение из рациона продуктов, содержащих муку и зерна злаковых культур, а также ограничение жиров (особенно животных) и сахара. Из жиров предпочтительно кукурузное и подсолнечное масло. Запрещается употребление блюд, содержащих примеси муки (паштет, фарш, сосиски, колбаса, соусы).

Медикаментозная терапия направлена на коррекцию метаболических нарушений, развившихся вследствие нарушенного кишечного всасывания.

Таблица 29 Набор разрешенных и запрещенных зерновых продуктов при целиакии

Экссудативная энтеропатия