Справочник педиатра

Это большая группа пороков развития, которые возникли в результате нарушения эмбриогенеза и привели к грубым изменениям в бронхолегочной системе. Не все аномалии развития органов дыхания диагностируются в постнатальном периоде. Быстрее распознать аномалию развития можно в тех случаях, когда заболевание протекает с дыхательной недостаточностью. Тактика консервативного лечения при врожденных пороках органов дыхания такая же, как и при хронической пневмонии. Радикальным является лечение хирургическое.

В данном разделе рассматриваются лишь некоторые из них.

Синдром Вильямса-Кемпбелла

Этиология. Врожденный дефект хрящевой ткани бронхов с 3-4-го до 6-8-го порядков. Дистальнее зоны поражения хрящевая ткань появляется вновь, хрящ обнаруживается и в бифуркационных углах. Слабость бронхиальной стенки приводит к выраженной дискинезии бронхов – избыточному расширению их просвета во время вдоха и сужению на выдохе, иногда до полного закрытия просвета во время форсированного выдоха. Эти изменения нарушают вентиляцию и очистительную функцию бронхов, что способствует застою и последующему инфицированию бронхиального секрета. Поэтому постоянным спутником заболевания является хроническое воспаление в бронхах. Хронический бронхит, в свою очередь, вызывает обструктивные изменения в бронхах, эмфизему, частичную облитерацию мелких бронхиальных разветвлений. На этом фоне могут возникать ателектазы, участки пневмосклероза и хронической пневмонии. При распространенном процессе развивается легочное сердце.

У половины пациентов болезнь начинается на первом году жизни; у остальных – на втором году жизни и реже – в более старшем возрасте. Выраженный кашель повышает внутригрудное давление и провоцирует проявление болезни.

Клиника. Начало заболевания часто сопровождается симптомами тяжелой пневмонии. В дальнейшем пневмонии бывают 2–3 раза в год. Отмечаются постоянный влажный кашель с мокротой, хроническая интоксикация (плохой аппетит, утомляемость, отставание в массе тела и в росте); деформация концевых фаланг в виде «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол». У большинства больных имеется деформация грудной клетки (асимметричное уплощение, сдавленность с боков, килевидное выпячивание грудины). Перкуторно выявляется коробочный оттенок легочного звука, часто неравномерно выраженный. Аускультативно – множество разнокалиберных влажных хрипов на фоне жесткого или ослабленного дыхания с бронхиальным оттенком. При бронхообструктивном компоненте имеются сухие, иногда свистящие хрипы на фоне удлиненного выдоха.

При бронхоскопии определяется диффузный гнойный эндобронхит с преобладанием в нижних отделах легких. Выражены вентиляционные нарушения, обычно III или IV степени. Рентгенологически – с двух сторон усиление и тяжистость легочного рисунка; возможны неравномерное вздутие отдельных участков легочной ткани, уплотнение стенок бронхов, а также небольшие полости.

Бронхография с водорастворимым рентгеноконтрастным веществом дает типичную картину мешотчатых бронхоэктазов, за которыми прослеживаются неизмененные или деформированные, но не расширенные дистальные отделы бронхов.

Диагноз основывается на совокупности клинических симптомов, изменений функции дыхания, типичных рентгенобронхографических признаков.

Дифференциальную диагностику проводят с муковисцидозом и с другими пороками развития стенки бронхов.

Бронхомаляция

Это повышенная податливость бронхиальной стенки, связанная с необычной мягкостью хрящевых колец (состояние, напоминающее синдром Вильямса-Кемпбелла, но с меньшей дискинезией бронхов).

Заболевание начинается рано, частые пневмонические и бронхитические эпизоды и раннее, в 2-3-летнем возрасте, формирование хронического бронхолегочного процесса, который протекает тяжело, с постоянной одышкой, влажным кашлем со слизистой или слизисто-гнойной мокротой. Дети отстают в физическом развитии, отмечается деформация грудной клетки.

Нарушение функции внешнего дыхания обструктивное или комбинированное. При электрокардиографическом исследовании может выявляться перегрузка правого сердца. При трахеобронхоскопии определяется выраженный гнойный трахеобронхит.

Кисты легких

Кисты легких представляют собой воздушные или заполненные жидкостью полости.

Этиология. Различают приобретенные и врожденные кисты легких. Приобретенные (ложные кисты, кистоподобные образования в легких) образуются при деструктивных пневмониях различной этиологии. Врожденные кисты легкого (истинные кисты легкого) возникают в результате нарушения развития бронха (бронхиальная киста) или дисплазии легочной паренхимы.