Справочник практического врача. Книга 2

Оперативное лечение показано: 1) при симптомах нарастающего сдавления спинного мозга; 2) при остром сдавлении конского хвоста, сопровождающемся нарастанием нижнего парапареза и тазовых нарушений; 3) при тяжелом инвалидизируютцем корешковом болевом синдроме, не поддающемуся консервативному лечению.

БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ(болезнь двита тельных нейронов) – дегенеративное заболевание ЦНС, проявляющееся неуклонно прогрессирующими спастико-атрофическими парезами конечностей и бульбарными расстройствами.

Этиология.В основе заболевания лежит избирательная дегенерация двигательных нейронов моторной коры, двигательных ядер ствола, передних рогов спинного мозга. В 5-10 % случаев заболевание имеет наследственный характер.

Симптомы, течение. Первые симптомы – односторонняя (асимметричная) атрофия и слабость мышц кистей, фасцикуляции (непроизвольные сокращения отдельных пучков мышечных волокон) в различных группах мышц, включая мышцы языка. Атрофии и парезы постепенно распространяются, появляются признаки бульбарного синдрома (дисфагия, дизартрия, дисфония), оживляется нижнечелюстной рефлекс. В развитой стадии болезни утрачивается возможность самостоятельного передвижения из-за тяжелых параличей. Речь становится неразборчивой, резко затруднено глотание. Характерная черта – сочетание признаков периферического и центрального паралича (атрофии и резко повышенных сухожильных рефлексов), зачастую в одной и той же конечности. Координация движений, чувствительность, функции тазовых органов не страдают. Глазодвигательные нарушения возможны лишь на поздней стадии. Интеллект у большинства больных сохранен. Тяжесть состояния на поздней стадии определяется главным образом бульбарными расстройствами и слабостью дыхательных мышц.

Диагнозподтверждается данными электромиографии, с помощью которой выявляются признаки поражения клеток передних рогов, в том числе в клинически интактных конечностях. Для исключения опухоли или спондилогенной шейной миелопатии могут потребоваться МРТ или миелография.

Лечениесимптоматическое: при мышечных спазмах – дифенин, диазепам, при спастичности – баклофен, тизанидин, при слюнотечении – холинолитики, при боли – анальгетики и трициклические антидепрессанты. При невозможности приема пищи через рот накладывают гастростому или используют назогастральный зонд.

Прогноз. 80 % больных умирают в течение 5 лет, лишь 5-10 % живут дольше 10 лет. После присоединения бульбарных нарушений больные редко живут дольше 1–3 лет.

БУЛЬВАРНЫЙ ПАРАЛИЧ– синдром, характеризующийся слабостью мышц мягкого неба, гортани, глотки, языка, иннервируемых IX, X, XII черепными нервами.

Этиология.Заболевания, поражающие двигательные ядра нервов в стволе (инсульт, сирингобульбия, опухоли, энцефалит, боковой амиотрофический склероз и др.), стволы черепных нервов (опухоли, менингит, аневризма, краниовертебральные аномалии, синдром Гийена – Барре, дифтерийная полиневропатия), нервно-мышечную передачу (миастения, ботулизм), мышцы глотки и гортани (миопатии).

Симптомы. Нарушения артрикуляции (дизартрия), приглушенность или носовой оттенок голоса (дисфония), нарушение глотания (дисфагия). При осмотре могут выявляться провисание и неподвижность мягкого неба (на стороне поражения), отклонение язычка в здоровую сторону, снижение глоточного рефлекса, парез мышцы языка с отклонением его в сторону поражения, атрофия и фасцикуляции в языке. При одностороннем поражении смежных черепных нервов следует исключить опухоль основания черепа.

Дисфония может быть следствием поражения левого возвратного нерва в области грудной клетки (при аневризме аорты, расширении левого предсердия, увеличении лимфатических узлов средостения, опухоли средостения, операции на щитовидной железе).

Бульбарный паралич следует отличать от псевдобульбарного паралича, который тоже проявляется дизартрией, дисфагией и парезом языка, но связан с двусторонним поражением кортикобульбарных путей и возникает при диффузных или многоочаговых поражениях мозга (дисциркуляторной энцефалопатии, рассеянном склерозе, травме и т. д.). В отличие от бульварного паралича, при псевдобульбарном параличе сохраняется глоточный рефлекс, усиливается нижнечелюстной рефлекс, появляются рефлексы «орального автоматизма» (хоботковый, сосательный, ладонно-подбородочный и др.), насильственный смех и плач, отсутствуют атрофия и фасцикуляции языка. Признаки бульбарного и псевдобульбарного синдромов иногда сочетаются (например, при боковом амиотрофическом склерозе).

Лечение.Быстро нарастающий бульбарный паралич – основание для перевода больного в отделение интенсивной терапии. Основная угроза – нарушение проходимости дыхательных путей, в том числе вследствие аспирации, что ведет к тяжелой дыхательной недостаточности и часто требует интубации. При выраженной дисфагии необходимо зондовое питание.