Справочник практического врача. Книга 2

Обнаружение застойных дисков зрительных нервов требует срочной консультации нейрохирурга. КТ и МРТ позволяют исключить объемное образование, гидроцефалию, тромбоз венозного синуса. Люмбальная пункция возможная лишь после КТ или МРТ, выявляет увеличение давления цереброспинальной жидкости более 250 мм вод. ст. Нормальный состав цереброспинальной жидкости – облигатный критерий заболевания. Комплекс исследований должен включать клинический анализ крови, исследование содержания в крови электролитов, кальция, фосфора, функционального состояния щитовидной железы. При подозрении на патологию венозных синусов или яремной вены показана ангиография. Следует исключить саркоидоз, системную красную волчанку, болезнь Бехчета.

Лечение.Для быстрого снижения внутричерепного давления применяют осмотические диуретики (например, маннитол по 0,25-1 г/кг в/в капельно в течение 10–15 мин, при необходимости повторно каждые 6 ч в течение 1–2 сут с постепенной отменой в течение 2–4 сут, или глицерол – 30 мл внутрь в смеси с фруктовым соком или 250 мл 10 %-ного раствора в/в в течение 1–2 ч) и петлевые диуретики (фуросемид по 20–40 мг в/в или в/м 3 раза в день). Кортикостероиды (дексаметазон по 8-12 мг в/в, затем по 4 мг в/в или в/м 3–4 раза в день) показаны главным образом при опухолях мозга, но малоэффективны при черепно-мозговой травме или инсультах. Их действие проявляется не ранее чем через 12 ч. В критических ситуациях при угрозе вклинения в условиях отделения интенсивной терапии прибегают к ИВЛ в режиме гипервентиляции, применению барбитуратов, пункции желудочков.

Для предупреждения повышения внутричерепного давления при острых повреждениях головного мозга необходимо обеспечить достаточную оксигенацию, приподнять изголовье кровати на 15–30° (для облегчения венозного оттока из полости черепа), ограничить прием жидкости до 1,5 л/сут, не вводить растворы, содержащие много «свободной воды» (например, 5 %-ный раствор глюкозы), поддерживать водно-электролитный баланс и кислотно-основное состояние; своевременно купировать артериальную гипертензию, гипертермию, эпилептические припадки, психомоторное возбуждение, по возможности избегать сосудорасширяющих средств.

При доброкачественной внутричерепной гипертензии основная задача – предупредить повреждение зрительного нерва. Основные меры: снижение массы тела, ацетазоламид (диакарб) по 250–500 мг 2 раза в сут или фуросемид по 20–60 мг/сут, кортикостероиды в малых дозах (дексаметазон, 2–4 мг внутрь). Повторные люмбальные пункции дают непродолжительный эффект, но иногда к ним прибегают для экстренного снижения внутричерепного давления. При резком падении остроты зрения – метилпреднизолон по 500 мг в/в капельно, консультация офтальмолога и нейрохирурга для рассмотрения вопроса об оперативном вмешательстве (декомпрессии зрительного нерва или люмбоперитонеальном шунтировании).

ГЕПАТОЛЕНТИКУЛЯРНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ(болезнь Коновалова – Вильсона) – аутосомно-рецессивное заболевание, проявляющееся в возрасте от 10 до 50 лет, характеризующееся нарушением обмена меди и прогрессирующим поражением базальных ганглиев и печени.

Этиология, патогенез.Ген болезни локализован в 13-й хромосоме и кодирует фермент, осуществляющий экскрецию меди в желчь и инкорпорацию меди в церулоплазмин. Накапливающаяся в организме медь откладывается в печени, головном мозге (преимущественно в подкорковых узлах), роговице, почках.

Симптомы, течение. Начало может быть постепенным или острым. В половине случаев начальные проявления – неврологические или психические расстройства – дизартрия, дрожание, депрессия, изменение поведения. К ним присоединяются дистония, хореоатетоз, гипомимия, слабоумие, насильственный смех и плач, атаксия, иногда пирамидные знаки и эпилептические припадки. При разведении рук в стороны нередко возникает крупноразмашистый тремор, напоминающий взмахи крыльев птицы. В поздней стадии – признаки печеночной недостаточности. У другой половины больных болезнь начинается с симптомов поражения печени (гепатит, цирроз), к которым в последующем могут присоединяться неврологические нарушения. Изредка первые проявления болезни бывают связаны с поражением почек (нефрокальциноз, гематурия, нефротический синдром), поджелудочной железы, сердца (кардиомиопатия), рецидивирующим артритом. В возрасте 5-20 лет болезнь чаще начинается с поражения печени или внутрисосудистого гемолиза с почечной недостаточностью; летальный исход наступает в течение 2–7 лет. В более позднем возрасте (20–40 лет) обычно доминируют неврологические проявления, а болезнь протекает более медленно, приводя к смерти через 10–40 лет.