Справочник практического врача. Книга 2

Симптомы, течение. Основу клинической картины ДЦП составляют двигательные расстройства – параличи, насильственные движения, нарушение координации движений. Часто отмечаются задержка психического развития с формированием умственной отсталости, эпилептические припадки, глазодвигательные нарушения (косоглазие, нистагм, паралич взора). Выделяют следующие основные формы ДЦП.

Спастическая диплегия (болезнь Литтла) – наиболее распространенная форма, особенно у недоношенных. Чаще всего связана с геморрагическим или ишемическим поражением перивентрикулярного белого вещества. Может сочетаться с гидроцефалией. Проявляется спастическим тетрапарезом, при котором верхние конечности поражаются в меньшей степени, чем нижние. Сразу после рождения тонус в мышцах ног обычно снижен, но затем развивается спастика. При вертикальной поддержке больного его ноги перекрещиваются (вследствие высокого тонуса в приводящих мышцах бедер). Степень поражения рук различна – от выраженных парезов до легкой неловкости. Часто отмечается косоглазие. У большинства больных обнаруживаются задержка развития речи и дизартрия, но ребенок может научиться писать, обслуживать себя, овладеть трудовыми навыками. Прогностически эта форма сравнительно благоприятна при условии правильного систематического лечения.

Гемиплегическая форма– наиболее частая форма ДЦП у доношенных детей, но встречается и у недоношенных. Основные причины – аномалия развития головного мозга или инсульт. В отсутствие ранних парциальных эпилептических припадков с судорогами в пораженной руке двигательный дефект становится заметным не ранее 4–6 мес после родов (ребенок предпочитает совершать движения только одной из рук). В последующем рука и нога отстают в росте, в них развивается спастика. Наиболее выраженной бывает слабость в кисти, в ноге отмечается легкий или умеренный парез. Ребенок в состоянии научиться ходить, но это происходит позднее, чем в норме. Возможны нарушения речи, задержка психического развития, но у большинства больных все же формируются нормальные речь и интеллект.

Двойная гемиплегия – одна из самых тяжелых форм ДЦП, обычно связанная с обширным повреждением головного мозга (при внутриутробной инфекции или тяжелой родовой асфиксии). Руки и ноги при этой форме поражаются в равной степени, но у части больных функция рук страдает больше, чем функция ног. Сразу после рождения отмечается диффузная мышечная гипотония, но в течение первого года жизни происходит повышение тонуса в мышцах туловища и конечностей. Дети с трудом овладевают навыками сидения. Стояние и ходьба обычно невозможны. У большинства больных не удается добиться развития интеллекта и речи. Двигательные навыки (с большим опозданием и значительными отклонениями) формируются только в наиболее легких случаях.

Гиперкинетическая формавозникает вследствие тяжелой гипоксии или ядерной желтухи, вызывающих повреждение базальных ганглиев. В клинической картине доминируют гиперкинезы (хореоатетоз, дистония, баллизм и др.). У 90 % больных наблюдаются речевые нарушения, но интеллект у подавляющего большинства больных не страдает. Прогностически эта форма благоприятна для обучения, но из-за грубого, не поддающегося коррекции гиперкинеза и выраженной дизартрии социальная адаптация затруднена.

Атактическая (мозжечковая) формаредкая форма ДЦП, возникающая при поражении мозжечка и связанных с ним стволовых структур. При осмотре часто выявляются нистагм, нарушение координации движений в конечностях, снижение мышечного тонуса, дизартрия. Приобретение двигательных навыков затруднено. Прогностически эта форма благоприятна, если нет выраженной олигофрении.

Лечениепроводится с помощью специальных программ тренировки физических и психических функций. Важное значение имеют логопедическая и ортопедическая помощь, физиотерапия. Лечениеследует начинать как можно раньше и проводить непрерывно на протяжении многих лет. Для уменьшения спастичности применяют баклофен, тизанидин, локальные инъекции ботулотоксина, при эпилептических припадках назначают антиконвульсанты. Часто используют препараты, стимулирующие обменные процессы в нервной системе (пирацетам, церебролизин, пиридитол и др.). При формировании стойких контрактур и деформаций используют гипсовые повязки или прибегают к оперативному вмешательству (например, удлинению сухожилий).

Прогноз. В тяжелых случаях ребенок редко доживает до 1–2 лет, погибая обычно от пневмонии. В среднем у 25 % больных отмечается значительное улучшение, у 50 % лечение дает более или менее выраженное смягчение моторных дефектов, у 25 % оно неэффективно. Важным прогностическим фактором является также степень интеллектуального дефекта.

ДИСТОНИЯ МЫШЕЧНАЯ– синдром, характеризующийся насильственными медленными или быстрыми повторяющимися движениями, вызывающими вращение, сгибание или разгибание отдельных частей тела с формированием патологических поз.