Справочник практического врача. Книга 2

МИАСТЕНИЯ– заболевание, характеризующееся нарушением нервно-мышечной передачи и проявляющееся слабостью и патологической утомляемостью поперечнополосатых мышц.

Этиология.Приобретенная миастения связана с образованием антител против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечного синапса. В патогенезе аутоиммунной реакции активную роль, по-видимому, играет тимус. Значительно более редкая врожденная миастения обусловлена генетически детерминированным дефектом нервно-мышечных синапсов. Неонатальная миастения – преходящее состояние, наблюдающееся у младенцев, родившихся от матерей, страдающих миастенией, и обусловленное переходом через плаценту материнских антител.

Симптомы, течение. Миастения может возникнуть в любом возрасте, но наиболее высокая заболеваемость отмечается в возрасте от 20 до 40 лет (чаще страдают женщины) и от 65 до 75 лет (одинаково часто у мужчин и женщин). В подавляющем большинстве случаев первично вовлекаются глазные мышцы, поэтому вначале больные жалуются на эпизодическое опущение века и двоение. В последующие 1–2 года у большинства больных процесс распространяется на мышцы лица, глотки, гортани, шеи, конечностей и туловища с развитием генерализованной формы. Но части больных заболевание ограничивается лишь наружными мышцами глаза (глазная форма). Феномен патологической мышечной утомляемости проявляется нарастанием симптоматики на фоне физической нагрузки (например, усилением слабости жевательных мышц во время еды, ослаблением голоса – во время беседы). Характерны выраженные колебания симптоматики в течение суток с ухудшением к вечеру. При неврологическом осмотре выявляется снижение силы, нарастающее при повторении движений. После отдыха симптомы уменьшаются. Характерно отсутствие вегетативных нарушений (нарушений иннервации зрачка или тазовых расстройств), мышечных атрофий, нарушений чувствительности, сухожильные рефлексы ослаблены только на фоне выраженной слабости.

У больных с генерализованной миастенией иногда возникает быстрое ухудшение состояния с развитием дыхательной недостаточности, связанной со слабостью дыхательных мышц или нарушением проходимости дыхательных путей (миастенический криз). Криз может возникнуть вследствие неблагоприятного течения заболевания (иногда он бывает первым проявлением миастении), а также на фоне инфекции, электролитных нарушений (гипокалиемии, гипермагнезиемии) или приема препаратов, нарушающих нервно-мышечную передачу. Реже нарастание мышечной слабости и дыхательной недостаточности вызвано передозировкой антихолинергических средств (холинергический криз). В пользу этого варианта криза свидетельствуют в основном вегетативные нарушения, связанные с активацией ацетилхолиновых рецепторов: узкие зрачки и парез аккомодации, гиперсекреция слюны и бронхиальной слизи, кишечные колики, понос, рвота, брадикардия, гипогидроз, а также генерализованные мышечные подергивания. Но у части больных клинически дифференцировать миастенический криз и холинергический практически невозможно.

Диагноз.Для подтверждения диагноза проводят прозериновую пробу: п/к вводят 2 мл 0,5 %-ного прозерина и наблюдают за эффектом в течение 40 мин; в пользу миастении свидетельствует значительное уменьшение, а иногда и полное исчезновение симптомов. Для коррекции возможного побочного действия прозерина (брадикардии, бронхоспазма, артериальной гипотензии) следует иметь наготове шприц с 0,5–1 мл 0,1 %-ного раствора атропина и мешок Амбу. Диагностическое значение имеют также электромиография. У взрослых с подтвержденным диагнозом миастении показана КТ грудной клетки для исключения опухоли или гиперплазии вилочковой железы.