Справочник практического врача. Книга 2

Диагнозгипопластических анемий устанавливают на основании клинической картины и данных лабораторного исследования. Для лечения применяют те же средства, что и у взрослых.

Причинами приобретенных гемолитических анемий у детей могут быть несовместимость крови матери и плода, что наблюдается при гемолитической болезни новорожденных, аутоаллергии, уремии, недостатке витамина Е. Наследственные гемолитические анемии обусловлены наследственным дефектом эритроцитов, наличием аномальных гемоглобинов в эритроцитах или угнетением синтеза нормальных гемоглобинов, а также аномалией ферментов. К наследственным гемолитическим анемиям относятся гемоглобинопатии.

АНОРЕКСИЯ НЕВРОГЕННАЯчаще всего является формой затянувшегося реактивного состояния пубертатного периода. У детей раннего возраста причинами этого заболевания могут быть постгипоксическая энцефалопатия, невропатическая форма внутриутробной гипотрофии, испуг, неправильное или насильственное кормление, изоляция ребенка и др. Неврогенная анорексия может быть обусловлена нарушениями в гипоталамогипофизарной системе, явиться началом шизофрении или другого психического заболевания.

Клиническая картина.Для маленьких детей характерны отказ от приема пищи, нередко рвота. У детей старшего возраста (чаще у девочек) также отмечается отказ от пищи в целях похудания; они постепенно отказываются от жирной, а затем и от белковой пищи, переходят на употребление малого количества углеводов: конфет, мороженого, фруктов. Нередко наблюдаются и другие приемы похудания: интенсивные физические упражнения, рвотные и очистительные средства и т. д. Все это в конечном счете приводит к истощению, общей слабости, анемии, запорам, аменорее у девочек.

Диагнозустанавливают на основании анамнеза и клинических симптомов.

Дифференциальный диагнозпроводят с анемией, аменореей, надпочечниковой недостаточностью, заболеваниями желудочно-кишечного тракта, привычной рвотой.

Лечение.У маленьких детей необходимо устранить причину стресса, ввести щадящий режим питания. Иногда прибегают к седативным средствам (валериана, препараты брома и др.). Детям старшего возраста следует проводить сеансы психотерапии, внушения, иногда гипноза. Необходима консультация психиатра.

Прогнозв отдельных случаях весьма серьезный.

₁-АНТИТРИПСИНА ДЕФИЦИТ.₁-Антитрипсин низкомолекулярный протеазный ингибитор, подавляющий активность многих протеолитических энзимов: трипсина, химотрипсина, плазмина, тромбина, эластазы, гиалуронидазы, протеаз лейкоцитов, макрофагов, микроорганизмов и др. В основе ряда наследственных заболеваний лежит дефицит ₁-антитрипсина – гликопротеина, синтезируемого в печени. У 0,03-0,015 % (т. е. 1 на 3000–6000) новорожденных активность ₁-антитрипсина резко снижена.

Дефицит ₁-антитрипсина приводит к повышенному накоплению протеолитических энзимов и последующему повреждению тканей. Известно, однако, что при дефиците ₁-антитрипсина поражения легких и печени не всегда бывают тяжелыми и необратимыми. Видимо, данный дефицит может быть компенсирован другими механизмами.

Клиническая картина.Уже в неонатальном периоде отмечается увеличение печени, развитие желтухи, обесцвечивание кала, потемнение мочи вследствие холестаза. Холестаз может быть неполным, и тогда выраженность клинической картины варьирует. Лабораторные исследования указывают на наличие гипербилирубинемии конъюгированного типа, гиперхолестеринемии, увеличение щелочной фосфатазы, умеренный подъем активности трансаминаз крови. Такая картина обычно наблюдается до 10-й нед жизни и спонтанно исчезает в конце первого полугодия. В дальнейшем могут развиться цирроз печени с типичными его проявлениями (гепатоспленомегалия, портальная гипертензия и др.) или часто рецидивирующие желтухи с зудом и выраженной гиперхолестеринемией.

При легочной форме чаще всего имеет место картина прогрессирующей эмфиземы, однако могут наблюдаться рецидивирующий обструктивный синдром, рецидивирующий бронхит, повторные пневмонии.

Диагнозустанавливают на основании данных анамнеза, клинических симптомов, выявления низкого уровня ₁-антитрипсина.

Дифференциальный диагнозпроводят с атрезией желчевыводящих путей, желтухами различного генеза, иммунодефицитными заболеваниями.

Лечение.Специфическая терапия отсутствует. При наличии инфекции – активная антибактериальная терапия.

Прогнознеблагоприятный.

АСПИРАЦИЯ ИНОРОДНЫХ ТЕЛчаще происходит в правый главный бронх. Инородное тело может быть как органической, так и неорганической природы.