У каждого пациента своя история

В больнице врачи обнаружили у него массированную легочную эмболию. Где-то в организме образовался тромб, оторвался от стенки сосуда и с кровью попал в сердце, а потом в легкие. Ему начали вводить препараты для разжижения крови и положили в палату интенсивной терапии для дальнейшего наблюдения. Как только его состояние стабилизировалось, врачи занялись собственно тромбом. Откуда он взялся? Где образовался? Это необходимо было выяснить, потому что еще один такой случай мог его убить.

Наша жизнь зависит от способности крови свертываться. Однако, как со многими функциями организма, все решают обстоятельства. В нужное время в нужном месте кровяной сгусток спасет вам жизнь, предупредив неконтролируемое кровотечение. При других обстоятельствах этот же сгусток может вас убить. Обычно он образуется в том месте, где травмирован кровеносный сосуд. Но также такие сгустки, или тромбы, формируются, если кровь перестает циркулировать: риск тромбоза растет, например, при долгих перелетах или постельном режиме. Этот риск повышается при беременности и приеме некоторых лекарств, в том числе гормональных. У части людей имеются генетические аномалии, от которых кровь свертывается быстрее. Обнаружить причину, по которой возник тромб, необходимо, чтобы оценить вероятность его повторного появления.

Так что врачи взялись за поиски. В ногах – откуда чаще всего попадают в кровоток опасные тромбы – ничего обнаружить не удалось. Компьютерная томография грудной клетки, брюшной полости и таза тоже ничего не показала. В последнее время пациент не летал на самолете и ничем не болел. Он не принимал медикаментов, не курил. Доктора отослали его кровь на генетический анализ, чтобы проверить, нет ли в ней аномалий. Все было в норме. Они не могли понять, почему у здорового молодого мужчины внезапно образовался тромб. Через две недели его выписали из больницы, сообщив, что ему придется принимать варфарин – лекарство, снижающее свертываемость крови, всю оставшуюся жизнь. Без него слишком высок был риск повторного возникновения тромбов.

Очень тяжело быть пациентом, причины заболевания которого не ясны. Еще тяжелей, когда эта диагностическая неопределенность ведет к суровой терапевтической определенности: в данном случае к пожизненному приему варфарина. Майклу было 23 года, он любил спорт. Лекарство защищало его от повторения легочной эмболии, но за это ему приходилось расплачиваться отказом от любых действий, которые могли привести к кровотечениям, в том числе от тренировок.

В надежде отыскать другой выход, пациент обратился к доктору Томасу Даффи, гематологу из Йельского университета с репутацией непревзойденного диагноста. Возможно, ему удастся разобраться в причинах той эмболии и помочь пациенту отказаться от варфарина.

Даффи оказался худым спортивным мужчиной слегка за 60, в черепаховых круглых очках и галстуке-бабочке, с очень ясной и стройной манерой выражаться. Он внимательно выслушал пациента, потом задал несколько уточняющих вопросов. Каким спортом он занимался в последние недели перед эмболией? Тренировался со штангой через день, а в промежутках бегал либо плавал. Принимал какие-либо средства для повышения эффективности тренировок? Майкл признался, что да, в молодости принимал, но с тех пор, уже давно, ничего.

Даффи обдумал возможные варианты. Обычные причины были уже отметены; следовало задуматься о необычных. Сканирование, проведенное в больнице, не показало наличия тромбов в сосудах ног и корпуса. Мало распространенное заболевание крови под названием пароксизмальная ночная гемоглобинурия способна провоцировать возникновение тромбов в печени, селезенке и под кожей. Может, дело в ней? А может, у пациента миксома – редкая опухоль, возникающая в сердечной мышце, которая может приводить к образованию тромбов внутри сердца? Физический осмотр мог натолкнуть его на разгадку.

Когда пациент разделся, Даффи был поражен развитой мускулатурой верхней части его тела. «Он выглядел как парень с обложки спортивного журнала, – сказал он мне позднее. – Просто поразительно». В целом осмотр никаких аномалий не выявил: у пациента не было шумов в сердце, указывающих на опухоль или что-либо еще, что могло бы блокировать приток крови. В брюшной полости врач не обнаружил ни уплотнений, ни набуханий, указывающих на наличие тромба.

Но тут Даффи посмотрел на Майкла и припомнил один прием, который освоил много лет назад, еще студентом. Он выпрямил руку пациента и попросил держать ее параллельно полу. Осторожно нащупал пульс у него на запястье и отвел руку в сторону. Потом попросил пациента запрокинуть голову и отвернуться в противоположном направлении. Пульс пропал! Когда пациент повернул голову прямо, пульс появился снова. Врач повторил свой прием, и снова пульс исчез, когда пациент отвернулся. Даффи тут же понял, отчего возник тромб.