При развитии данной патологии антитела матери (безвредные для нее) попадают в организм плода и вызывают разрушение его эритроцитов. Выраженность патологических нарушений в организме плода и новорожденного при этом зависит от продолжительности внутриутробной циркуляции антител. В результате длительного воздействия материнских антител на плод у него развиваются тяжелая хроническая анемия, кислородное голодание тканей с глубоким нарушением обмена веществ и кровообращения. В случае снижения уровня гемоглобина (из-за распада эритроцитов) до величин, не совместимых с жизнью, наступает внутриутробная гибель или ребенок умирает вскоре после рождения с признаками общей водянки, тяжелой незрелости тканей и расстройств кровообращения. После рождения в результате продолжающегося разрушения красных кровяных телец в организме новорожденного накапливается большое количество пигмента билирубина, который образуется из гемоглобина эритроцитов. Билирубин легко проходит через клеточные мембраны, проникая во все ткани. Особенно чувствительна к его токсическому действию мозговая ткань. Билирубин накапливается в сером веществе мозга, мозжечке и продолговатом мозге, где вызывает гибель нервных клеток и образование на их месте рубца. Токсическое действие билирубина на другие органы выражено слабее.
Анемическая форма
– наиболее легкая клиническая форма заболевания, чаще развивается на 2-й неделе жизни. Основным симптомом является бледность кожных покровов, иногда с легкой желтушностью. В анализе крови выявляется снижение уровня гемоглобина, эритроцитов, молодых форм эритроцитов.Желтушная форма
– самая типичная и часто встречающаяся форма ГБН. Важнейшие клинические симптомы – бледность и желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек, увеличение печени и селезенки. В тяжелых случаях присоединятся синдром кровотечений, поражение ЦНС. Появление желтухи наблюдается сразу после рождения в течение первых суток жизни, интенсивность ее быстро нарастает и при отсутствии лечения и достигает максимума на 3—5-й день, в анализе крови также определяют анемию.Желтушная форма может осложниться поражением головного мозга, обусловленного токсическим действием билирубина на клетки центральной нервной системы. Клиническое течение этого осложнения характеризуется определенной стадийностью: в первой фазе на фоне нарастающей желтухи у новорожденного появляются апатия, снижение мышечного тонуса, снижение рефлексов, нарушение сознания. На этой стадии изменения ЦНС носят обратимый характер. Для второй фазы типичны повышение тонуса мышц с разгибательной спастичностью конечностей, патологическая глазная симптоматика, истощение некоторых рефлексов, иногда повышение температуры. Примерно у половины больных в этой стадии возникает паралич дыхательного центра, что приводит к летальному исходу. У выживших детей к концу 1-й недели (третья фаза) наблюдается снижение спастичности. Однако к началу 3-го месяца жизни (четвертая фаза) появляется типичный синдром: расстройство моторики, снижение интеллекта, нарушение слуха, зрения, нарушение развития зубов. Вторым осложнением ГБН является синдром сгущения желчи, который характеризуется признаками желтухи: обесцвеченным стулом, нарастанием размеров печени, изменениями в биохимическом анализе крови.
Заменное переливание крови производят в стерильных условиях. В пупочную вену вводят полиэтиленовый катетер на глубину 8—10 см до появления свободного тока крови. Далее порциями по 10–20 мл производят замещение крови новорожденного на кровь донора. Общий объем переливаемой крови – около 170–200 мл/кг. Продолжительность операции составляет примерно 1,5–2 ч.