Ум тронулся, господа! Аномалии мозга глазами нейробиолога

В следующем году Альцгеймер опубликовал статью, озаглавленную «Характерное серьезное заболевание коры головного мозга», в которой он подробно описал эти отклонения. Одно из них было обнаружено внутри нейронов: «в центре нормальной в прочих отношениях клетки выделяются характерной толщиной и особой плотностью одна или несколько фибрилл». Альцгеймер также отметил и описал «милиарные очаги» – участки между клетками, в которых он обнаружил скопления странного вещества.

Это была новая форма деменции. В 1910 году Эмиль Крепелин, директор Королевской психиатрической клиники, предложил для обозначения таких странных случаев деменции термин «болезнь Альцгеймера» и написал: «Все еще неясно, как клинически интерпретировать эту болезнь Альцгеймера. Хотя анатомические исследования предполагают, что мы имеем дело с очень серьезной формой сенильной деменции, фактически это заболевание иногда начинает развиваться незадолго до наступления пятидесятилетнего возраста».

Аномалии, обнаруженные Альцгеймером в мозге Августы Д., были тем, что сейчас называется нейрофибриллярными клубками и бляшками бета-амилоидного белка. Хотя исследователи в области нейронаук продолжают спорить, с чего все начинается – с нейрофибриллярных клубков или же с бета-амилоидных бляшек (а некоторые хотят выяснить, есть ли у этих нейропатологий предшественники), очевидно, что эти необычные белки участвуют в безжалостном развитии болезни Альцгеймера.

Если бы Августа Д. пришла на прием к невропатологу в наши дни, у нее была бы диагностирована болезнь Альцгеймера.

* * *

В середине 1980-х, когда акушерство в Калифорнии регулировалось мягко, Мишель работала подменной акушеркой, помогая при родах на дому. Однако, когда законодательные ограничения в профессии стали для нее препятствием, она решила снова пойти в школу медсестер. В ходе учебы она посещала также и занятия по философии, которые вел харизматичный пятидесятилетний профессор. В кожаной куртке и больших роговых очках, с седой шевелюрой и такой же седой бородой, он неспешно входил в аудиторию, где не без драматизма обсуждал философию и деятельность правительств. Мишель вспоминала его слова: «Я считаю, что в правительствах должны работать румынские цыгане и балетные танцоры, а не диктаторы и жадные политики». Она была очарована.

Вскоре они начали встречаться («множество записочек на двери и тайные свидания после занятий», – говорила Мишель). Он разводился со своей женой и много пил; у нее тоже был трудный брак, который начал рассыпаться как раз тогда, когда она снова стала студенткой. У обоих были дети. Но ничего из этого не остановило их, когда они влюбились друг в друга.

В день первой встречи с Алланом я спросил его о восторженном отношении Мишель к нему. «Скажем так, мы оба были в восторге друг от друга», – произнес он неожиданно твердым и уверенным голосом. «Это было… – тут он запнулся в поисках подходящего слова, – штуки, которые крутятся в воздухе». Я предложил «торнадо». «Да, торнадо», – согласился он.

Со временем они вместе купили дом (тот, куда я пришел), поженились, путешествовали вместе (и нередко – по Европе)[12] и выстроили свои жизни вокруг друг друга. Мишель вспомнила, что один из ее сыновей отметил это в тосте на их свадьбе: «Моя мама и Аллан всегда противостояли окружающему миру… У них получилось… Они стали жить друг для друга, невзирая на трудности».

Ничто в личности Аллана не указывало Мишель на то, что случится в будущем. «Когда это стало происходить, я не могла, не могла представить, что у него когда-либо будет деменция», – сказала она.

Первые звоночки прозвенели весной 2003 года. Мишель с Алланом отправились на выходные на Ийл-ривер в Северной Калифорнии и остановились в гостинице «Бенбоу Хисторик» в Гарбервилле. Когда они вернулись домой в понедельник, то обнаружили, что автоответчик буквально разрывался от сообщений, оставленных секретарем кафедры и студентами Аллана. Аллан напрочь забыл, что он запланировал на тот день итоговый экзамен. Это было первым серьезным признаком того, что с его памятью что-то не так.

В сентябре того же года они отправились в отпуск в Европу, и Мишель обнаружила, что Аллан не воспринимает ничего нового. Он постоянно терялся, не ориентировался в сельской Франции, вставлял банковскую карточку в терминал автоматического видеопроката и даже не мог собрать свой чемодан.

По возвращении в Калифорнию у Аллана проявились новые признаки деменции. Он забыл, как добраться до дома своей дочери, жившей неподалеку. Прочее тоже не складывалось: «Как-то я пришла домой и обнаружила, что он чистит ванну, не отключив электричество. А когда я сказала ему пойти и повернуть рубильник, он отправился в гараж, расположенный в другом конце дома»[13], – сказала мне Мишель.