В IV периоде
стабилизации наступает полная или значительная регрессия отеков, венозного застоя с одновременным прогрессированием собственно признаков недостаточности кровообращения. Снижается инотропная функция сердца и артериальная перфузия органов и тканей, развивается синдром малого выброса. Индекс объем/масса левого желудочка – 1,5 мл/г, фракция выброса до 20 % и меньше.В V терминальном периоде
наступает выраженная дистрофия всех внутренних органов, ишемическое поражение печени, почек, дисциркуляторная энцефалопатия, снижение массы тела из-за атрофии скелетной мускулатуры, возможны рецидивирующие тромбоэмболии.Основными критериями диагноза
являются наличие кардиомегалии, нарушений ритма и проводимости, прогрессирующей недостаточности кровообращения, резистентной к кардиотонической терапии, тромбоэмболических осложнений.Дополнительное диагностическое исследование
. Рекомендуется проведение биохимического исследования крови для установления наличия диспротеинемии, гипоальбуминемии при застойной сердечной недостаточности.ЭКГ-исследование выявляет нарушения атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости, процессов реполяризации (депрессия сегмента ST, инверсия зубца Т), желудочковые аритмии высоких градаций, мерцательная аритмия, патологический зубец Q из-за выраженного фиброза миокарда, полная блокада левой ножки пучка Гиса (у 10 % больных); снижение вольтажа зубцов R и S в стандартных отведениях, увеличение в грудных отведениях.
Проводятся суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру, ЭхоКГ-, отмечается дилатация всех полостей сердца, в основном левого желудочка, снижение фракции выброса, признаки сердечной недостаточности: гидроперикард, гидроторакс, повышение давления в легочной артерии, асцит, отсутствие ЭхоКГ-признаков заболевания, приведших к сердечной недостаточности), доплеровское ЭхоКГ-исследование (митральная и трикуспидальная регургитации, внутрипредсердные тромбы (в 20–25 %), внутрижелудочковые тромбы (в 50 %), значительное снижение систолической функции, диастолическая дисфункция), рентгенологическое исследование (увеличение размеров сердца, признаки легочного застоя (венозное полнокровие, интерстициальный отек легких), выпот в полости (гидроторакс, гидроперикард)).
Осложнения
. К осложнениям относятся постоянная форма мерцательной аритмии, тромбоэмболии.Дифференциальная диагностика
. Проводится с выпотным перикардитом, ишемической болезнью сердца, вирусным миокардитом, алкогольной миокардиодистрофией, ревматическими пороками сердца, гипертонической болезнью.Лечение
. При наличии мерцательной аритмии тахисистолической формы, симптомах левожелудочковой недостаточности в лечении используются сердечные гликозиды (дигоксин).β-блокаторы назначаются после стабилизации состояния сердечными гликозидами и диуретиками.
Применяются калийсберегающие диуретики (триамтерен, верошпирон, индапамид. При избыточном применении их возможны гипокалиемия, снижение ОЦК (объема циркулирующей крови), уменьшение притока крови к сердцу.
Благоприятное воздействие на пред– и постнагрузку с последующим улучшением гемодинамики оказывают ингибиторы АПФ.
К дополнительным средствам лечения относятся периферические вазодилататоры. Нитросорбид снижает преднагрузку, понижает конечное диастолическое давление в полости левого желудочка, уменьшает его размеры.
Используется также антиаритмическая терапия – кордарон, антикоагулянтная терапия, ультрафильтрация крови для уменьшения застоя.
Из хирургических методов лечения при неэффективности консервативной терапии применяются вживление кардиовертера-де-фибриллятора и трансплантация сердца (при синдроме малого выброса и в периоде стабилизации).
Течение
. Течение может быть с быстрым прогрессированием (1–1,5 года), с медленным прогрессированием или рецидивирующее.Прогноз
. Неблагоприятный, летальность в течение 5 лет составляет 50 %.ЛЕКЦИЯ № 17. Гипертрофическая кардиомиопатия
Гипертрофическая кардиомиопатия – гипертрофия стенок левого желудочка (изредка правого) без расширения полости, с усилением систолической функции и нарушением диастолической функции. Гипертрофия чаще бывает асимметричной с преобладанием утолщения межжелудочковой перегородки, не связана с усиленной работой сердца. Мужчины заболевают в 2 раза чаще.