В случае развития цирроза как исхода хронического аутоиммунного гепатита остается характерная для последнего полиорганность поражения, с чем связано и разнообразие жалоб (артралгии, геморрагические высыпания и др.).
На этом же этапе уточняют этиологию цирроза: у подавляющего большинства больных устанавливают связь с перенесенным вирусным гепатитом В или С, гепатотропными ядами, отмечают лекарственную непереносимость.
Выявляют характерные особенности развития цирроза:
1. прогрессирующее течение;
2. печеночная недостаточность развивается значительно раньше признаков портальной гипертензии.
На втором этапе диагностического поиска
даже в стадии компенсации внепеченочные признаки выражены в большей степени, нежели у больных мелкоузловым циррозом печени.В стадии декомпенсации цирроза печени отмечается выраженная желтуха, другие «печеночные» знаки по-прежнему очень яркие.
При высокой активности процесса возможны полисерозиты, иногда преходящий асцит. На поздней стадии асцит представляет постоянный признак болезни.
Печень и селезенка увеличены незначительно. Печень имеет острый и болезненный край, неровную поверхность. Болезненность при пальпации печени усиливается в период обострения.
Данные третьего этапа диагностического поиска
по результатам клинического и биохимического анализа крови выявляют признаки выраженного печеночного цитолиза и функциональной недостаточности гепатоцитов: значительное повышение уровня билирубина (преимущественно за счет связанного), 5–10-кратное повышение уровня аминотрансфераз, ЛДГ и ее 4–5-й фракций, снижение содержания холестерина и протромбина, диспротеинемию (резкое увеличение количества γ-глобулинов и значительное понижение альбуминов, изменение осадочных проб, особенно тимоловой). Клинический анализ крови выявляет увеличение СОЭ, «сдвиг» влево в лейкоцитарной формуле, лейкоцитоза обычно не бывает, явления гиперспленизма наблюдаются реже, чем при мелкоузловом циррозе печени.Вирусную природу цирроза печени подтверждает или выявляет обнаружение при серологическом исследовании крови маркеров вирусной инфекции.
Варикозное расширение вен пищевода, желудка и геморроидальных вен выявляют при рентгенологическом исследовании пищеварительного тракта, эзофагогастродуоденоскопии и ректороманоскопии.
УЗИ выявляет увеличение или на терминальной стадии уменьшение размеров печени, повышенную эхогенность и неравномерную структуру органа. Селезенка увеличена незначительно.
Лапароскопия помогает обнаружить крупноузловое поражение печени.
Билиарные циррозы
Билиарные циррозы встречаются у 5–10% больных циррозами печени. Различают первичный (истинный) билиарный цирроз и вторичный билиарный цирроз. Первичный билиарный цирроз поражает почти исключительно женщин, вторичный встречается и у мужчин.
В основе первичного билиарного цирроза лежит внутрипеченочный холестаз, а в основе вторичного – внепеченочный (подпеченочный) холестаз (редко – длительное нарушение оттока желчи на уровне крупных внутрипеченочных желчных протоков). Вторичный билиарный цирроз чаще всего развивается при «доброкачественной» обструкции (камень, стриктура), поскольку «злокачественная» обструкция (карцинома) приводит к смерти раньше, чем успевает развиться цирроз. Этиология первичного билиарного цирроза неизвестна, это аутоиммунное заболевание связано с появлением антител к структурам эпителия желчных протоков.
При первичном билиарном циррозе в печени последовательно протекает ряд стадий:
1. лимфоплазмоцитарная инфильтрация портальных полей;
2. разрушение эпителия желчных протоков;
3. пролиферация мелких желчных ходов и протоков;
4. замещение портальных полей рубцовой тканью, очаговые и мостовидные некрозы;
5. соединительнотканные септы, «ложные» дольки.
Клинические особенности билиарного цирроза состоят в доминировании холестатического синдрома, позднем проявлении и небольшой выраженности синдромов портальной гипертензии и печеночно-клеточной недостаточности.
На первом этапе диагностического поиска
выявляют основные жалобы, характерные для длительного холестаза: желтуху, кожный зуд, кровоточивость, боли в костях (особенно в спине и ребрах), диарею. Асцит наблюдается лишь в поздней стадии болезни. Уже на этапе анализа анамнестических данных складывается мнение о первичном или вторичном билиарном циррозе.Для первичного билиарного цирроза характерен предшествующий хронический гепатит с холестатическим синдромом, для вторичного – указания на имевшуюся ранее патологию желчевыводящих путей. При вторичном билиарном циррозе, наряду с симптомами холестаза, отмечают симптомы холангита – боли в правом подреберье, лихорадка с ознобами; при наличии ЖКБ – приступы желчной колики, «атаки» панкреатита в анамнезе.