Внутренние болезни

Точные причины развития УП не известны, но имеющиеся наблюдения позволяют считать, что заболевание может возникать после приема некоторых лекарственных средств (сульфаниламиды, антибиотики, препараты висмута, йода, в том числе рентгеноконтрастные, фурагиновые производные, анальгетики и туберкулостатики) и введения сывороток. Исключительно большое значение придают перенесенной вирусной инфекции: в крови больных УП достаточно часто (в 30–80% случаев) в большом количестве обнаруживают поверхностный антиген гепатита В (HB_sAg), а также ЦИК, в состав которых он входит. Известна роль цитомегаловируса и вируса простого герпеса в этиологии УП. Генетическая предрасположенность также играет определенную роль в развитии заболевания.

Патогенез

Под воздействием различных внешних факторов на фоне генетически детерминированной измененной иммунной реактивности возникает нарушение иммунного ответа, выражающееся в образовании большого количества мелких растворимых иммунных комплексов, циркулирующих в сосудистом русле. В состав иммунного комплекса входят антиген (в частности, HB_sAg), антитело к нему и комплемент. Иммунные комплексы активно откладываются под эндотелием сосудов, что приводит к повышению сосудистой проницаемости, развивающемуся под влиянием вазоактивных аминов, которые высвобождаются из базофилов и тучных клеток или тромбоцитов при их дегрануляции в результате активации комплемента. Отложение иммунных комплексов в стенке сосуда приводит к воспалительному процессу и развитию выраженных морфологических изменений в ней. Большую роль придают реологическим и микроциркуляторным нарушениям, а также нарушениям процесса гемостаза с возникновением тенденции к гиперкоагуляции. Воспалительный процесс стенки сосуда в сочетании с нарушением микроциркуляции и микротромбозами обусловливает широкий спектр патологических изменений сосудов. В дальнейшем в заболевание вовлекаются внутренние органы (особенно часто – почки), что делает клиническую картину весьма разнообразной.

Клиническая картина

В связи с множественностью поражения различных сосудистых областей клиническая картина УП отличается выраженной полиморфностью. Особенность заболевания – несоответствие морфологических изменений органов клиническим симптомам: при значительных морфологических изменениях нарушения со стороны пораженного органа или системы могут полностью отсутствовать.

Схематически клинические признаки УП можно представить в виде нижеперечисленных синдромов.

1. Почечный синдром, регистрируемый у 60–80% больных, может быть следствием поражения почечных артерий. По современным представлениям при классическом УП отмечают сосудистый тип почечных нарушений. Быстрое нарастание почечной недостаточности, как правило, связано с множественными, обычно безболевыми инфарктами почек. У одной трети больных отмечают АГ, вызванную почечным васкулитом. Существование поражения почек – прогностически неблагоприятный признак.

2. Нейропатический синдром регистрируют у 50–60% больных. Он характеризуется развитием несимметричных множественных мононевритов, реже – менингоэнцефалитов, мозговых инсультов (с возможным возникновением эпилептических припадков и психических нарушений) и полиневритов.

3. Абдоминальный синдром (6–44% случаев) манифестирует в виде болей в животе в сочетании с диспептическими расстройствами, желудочно-кишечными кровотечениями (у 6–7% больных) и симптомами перитонита, обусловленными образованием некрозов и язв тонкой, а иногда и толстой кишки. Возможно увеличение печени (иногда – в сочетании с увеличением селезенки), а также поражение поджелудочной железы, имитирующее хронический панкреатит и реже – опухоль.

4. Сердечно-сосудистый синдром (36–58% случаев) представлен АГ, кардиомегалией, коронариитом, нарушениями ритма сердца, стенокардией (с нетипичными болями) и ИМ (чаще – без зубца Q), протекающими без выраженного болевого приступа.

На первом этапе диагностического поиска можно получить сведения, указывающие на особенности начала болезни, остроту процесса и преимущественное поражение тех или иных органов.