Внутренние болезни

3. При лимфогранулематозе отмечают лихорадочную реакцию с потом и кожным зудом. Кроме того, почти во всех случаях обнаруживают увеличение групп регионарных лимфатических узлов (шейных, подмышечных, средостения). Диагноз ставят после их морфологического исследования (цитологическое исследование пунктата, гистологическое исследование биоптата лимфатического узла), при котором обнаруживают клетки Березовского-Штернберга.

4. При первичном туберкулезе возможно возникновение выраженных параспецифических реакций в виде лихорадки и острофазовых показателей, что при отсутствии четких изменений в легких существенно затрудняет диагностику. Проведение туберкулиновых проб, динамическое исследование легких, а также проведение антибактериальной терапии exjuvantibus позволяют поставить правильный диагноз. Кроме того, при туберкулезе отсутствуют резкое похудание больного, миалгии и артралгии, а в дальнейшем – изменения внутренних органов.

5. Существенные трудности возникают, если УП дебютирует изолированным почечным синдромом (с измененным мочевым осадком, протеинурией и высокой АГ). Общие симптомы могут быть выражены не столь значительно и их расценивают как закономерный спутник ОГН. Точная дифференциальная диагностика возможна лишь по мере течения заболевания, когда обнаруживают упорство гипертонического синдрома, а главное – присоединение других органных поражений (в частности, полинейропатии). Развивающееся похудание больного, значительное увеличение СОЭ с развитием анемизации несвойственны течению ОГН, даже если отмечена тенденция к его хронизации. Сложности могут начаться при возникновении подострого (экстракапиллярного) злокачественного гломерулонефрита с быстрым развитием почечной недостаточности, но и в этой ситуации общетоксические симптомы, а также поражение ЦНС и внутренних органов будут свидетельствовать об УП. Известную помощь в дифференциальной диагностике могла бы оказать пункционная биопсия почки, но при УП проведение этой процедуры достаточно опасно (возможно кровотечение из аневризматически расширенных сосудов почки). Окончательное суждение о диагнозе возможно при динамическом наблюдении за больным.

6. Рак поджелудочной железы в ряде случаев протекает с выраженными паранеопластическими реакциями в виде высокой лихорадки, миалгии, похудания и тромбангиита. Подобная клиническая картина сходна с дебютом УП. Необходимо обнаружить симптомы, характерные для поражения поджелудочной железы. Это, прежде всего, болевой синдром в области проекции поджелудочной железы с иррадиацией болей (часто – опоясывающих) в левое подреберье. Гиперферментемия (повышение активности амилазы в крови, ингибитора трипсина и липазы) и стеаторея в подобных случаях указывают на заболевание поджелудочной железы. Для доказательства опухолевого поражения органа нужны дополнительные данные, которые можно получить при УЗИ и ангиографии.

Формулировка развернутого клинического диагноза УП должна учитывать:

1. форму течения болезни;

2. основные клинические синдромы;

3. существование и выраженность функциональной недостаточности органов и систем (при поражении почек – почечной недостаточности, при поражении сердца – сердечной и др.).

Лечение

Комплекс лечебных мероприятий включает:

1. подавление воспаления, развившегося в результате отложения иммунных комплексов, и регуляцию (модулирование) иммунного ответа;

2. нормализацию гемостаза в связи с развитием гиперкоагуляции;

3. попытку удаления из организма иммунных комплексов с целью предупреждения их отложения в сосудистую стенку;

4. воздействие на отдельные резко выраженные синдромы.

При лечении УП следует учитывать форму, степень активности патологического процесса, а также преимущественное поражение тех или иных органов или систем.

Подавление иммунного воспаления и модулирование иммунного ответа при остром течении болезни осуществляют с помощью комбинированного лечения, включающего применение глюкокортикоидов в сочетании с цитостатиками. При этом следует помнить, что присутствие маркеров вирусной инфекции (вирусного гепатита В) накладывает отпечаток на характер проводимого лечения.

Лечение УП проводят в несколько этапов.

1. Индукция ремиссии (3–6 мес) предусматривает назначение преднизолона (по 1 мг/кг в сутки в сочетании с циклофосфамидом (по 2 мг/кг в сутки). При инфицировании вирусом гепатита В применяют преднизолон + циклофосфамид + плазмаферез + противовирусные препараты. При генерализованном УП с быстропрогрессирующим поражением почек назначают пульс-терапию преднизолоном в дозе 15 мг/кг (три сеанса) в сочетании с циклофосфамидом, который также можно назначать в виде пульс-терапии (по 0,5–2,5 мг/кг) 1 раз в 2–4 нед (в течение 3 мес). Во время пульс-терапии рекомендована интенсивная гидратация (до 2–3 л жидкости в сутки).