Внутренние болезни

Специфических лабораторных признаков НАА не существует. В активной фазе болезни отмечают увеличение СОЭ, повышение концентрации ?₂-глобулинов и умеренную гипохромную анемию. Существенных изменений иммунитета обнаружить не удается, несмотря на несомненный аутоиммунный характер заболевания. Морфологическое исследование – обязательный компонент установления диагноза (диагностический критерий).

Классификационные критерии артериита Такаясу (Американский колледж ревматологии, 1990):

1. начало болезни в возрасте менее 40 лет;

2. перемежающаяся хромота конечностей (слабость и дискомфорт в мышцах конечностей при движении);

3. ослабление пульса на лучевой и одной или обеих плечевых артериях;

4. разница систолического АД более 10 мм рт.ст. при его измерении на правой и левой плечевой артерии;

5. систолический шум, обнаруживаемый при аускультации над обеими подключичными артериями и брюшной аортой;

6. фокальные или сегментарные изменения при ангиографии (сужение просвета или окклюзия аорты и ее крупных ветвей в проксимальных отделах верхних или нижних конечностей, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и другими подобными состояниями).

Обнаружение трех любых критериев и более позволяет поставить диагноз с чувствительностью 90,5% и специфичностью 97,8%.

Течение

По характеру течения НАА – прогрессирующее заболевание с разными вариантами течения (от медленно развивающихся до острых форм).

В настоящее время выделяют несколько вариантов течения НАА.

1. Острое течение – болезнь начинается с лихорадки, суставного синдрома, увеличения СОЭ и анемии. Ишемические признаки возникают в течение первого года заболевания и быстро прогрессируют. Лечение обычно малоэффективно.

2. Подострое течение – все признаки болезни развиваются достаточно медленно. Температура обычно невысокая, остальные лабораторные показатели изменены умеренно. Признаки ишемии органов и систем обнаруживают постепенно. Лабораторные признаки (СОЭ, анемия и гипергаммаглобулинемия) выражены умеренно.

3. Хроническое течение обычно отмечают у лиц в возрасте старше 30 лет. В клинической картине доминируют симптомы поражения сосудов и ишемические синдромы. Повышение температуры тела и лабораторные показатели изменены незначительно.

Причины смерти больных с НАА – сердечная недостаточность, церебральные нарушения и ИМ.

Диагностика

На существование НАА указывает комплекс признаков: асимметрия и исчезновение пульса, сосудистые шумы над проекцией крупных сосудов, АГ у молодых лиц, предъявляющих характерные жалобы.

Дифференциальную диагностику проводят с целым рядом заболеваний, имеющих сходные с НАА симптомы. Сходство с другими болезнями приводит к тому, что правильный диагноз НАА устанавливают в среднем спустя 18 мес после начала заболевания, но в ряде случаев этот период составляет несколько лет.

ИЭ обычно диагностируют в начале болезни при ее остром течении. Это связано с высокой лихорадкой, суставным синдромом и недостаточностью клапана аорты, но при дальнейшем наблюдении обнаруживают поражение магистральных сосудов и отсутствие эффекта от массивной антибиотикотерапии.

АГ, которую ранее расценивали как ГБ (часто злокачественного течения), можно отвергнуть на основании обнаружения поражения почечных артерий и брюшной аорты, анамнестических указаний на эпизоды лихорадки, эффективности НПВС и глюкокортикоидов, а также регистрации показателей воспалительного процесса и, прежде всего, увеличения СОЭ.

Артриты (в том числе РА) также необходимо дифференцировать от НАА. При РА не обнаруживают поражение артериальных сосудов.

Наибольшие сложности возникают при проведении дифференциальной диагностики АГ, обусловленной фибромускулярной дисплазией почечных сосудов, с АГ при НАА. В отличие от последнего, при фибромускулярной дисплазии почечных сосудов отсутствуют общевоспалительные признаки (лихорадка, изменения острофазовых показателей), поражение дуги аорты и ее ветвей.

Наиболее важные дифференциально-диагностические признаки НАА – распространенность поражения артерий (чаще – нескольких сосудистых областей) и клинико-лабораторные признаки неспецифического воспаления.

Лечение

Задачи лечения НАА:

1. воздействие на активность иммунного воспаления;

2. борьба с ишемическими осложнениями;

3. медикаментозная коррекция АГ.

При индукции ремиссии (3–6 мес), когда отмечают высокую степень активности патологического процесса, следует назначать преднизолон в дозе 30–40 мг/сут до достижения клинического эффекта. В дальнейшем дозу постепенно снижают до поддерживающей (по 5–10 мг/сут) и при необходимости проводят сеансы плазмафереза. Если ремиссия не достигнута, то назначают метотрексат в средней дозе 15 мг/сут. При неэффективности сочетанной терапии, как и при противопоказаниях к применению преднизолона или развитии побочных эффектов при его использовании, назначают циклофосфамид в дозе 2 мг/кг в сутки.