Внутренние болезни

Данные третьего этапа диагностического поиска имеют решающее значение в диагностике, при этом значимость ЛОР-исследования трудно переоценить. При риноскопии, ларингоскопии и биопсии слизистой оболочки носа обнаруживают патологические изменения, характерные для ГВ.

При рентгенологическом и томографическом исследовании легких обнаруживают единичные или множественные округлые инфильтраты, преимущественно в средних и нижних отделах легких. В некоторых случаях эти изменения могут сохраняться в течение многих месяцев, но иногда под влиянием иммуносупрессивной терапии исчезают. Возможен распад инфильтратов с образованием тонкостенных полостей с уровнем жидкости. При бронхоскопии можно обнаружить диффузный эрозивный бронхит с сужением и рубцовой деформацией бронхов.

При поражении сердца, а также при развитии АГ на ЭКГ можно обнаружить признаки гипертрофии левого желудочка, а также ишемические изменения в виде депрессии сегмента ST. При поражении почек отмечают протеинурию, достигающую 3 г/сут и более, и микрогематурию. Прогрессирование патологического процесса в почках в 50% случаев заканчивается развитием почечной недостаточности (снижение фильтрации, гиперкреатининемия).

Изменение ряда лабораторных показателей отражает активность процесса. Увеличение СОЭ до 70–80 мм/ч в острой фазе болезни отмечают у всех больных. Меньшие показатели характерны для рецидива болезни. Лейкоцитоз более 10х10⁹/л достаточно часто регистрируют при высокой активности ГВ. У 10% больных отмечают эозинофилию, иногда достигающую 40–60%. В активной стадии болезни в половине случаев развивается гипохромная анемия. Следует отметить, что типичным для ГВ считают гипертромбоцитоз (более 400х10⁹/л), способствующий нарушениям реологических свойств крови и склонности к тромбообразованию.

При иммунологическом исследовании у 95% больных в острой фазе заболевания обнаруживают АНЦА к протеиназе 3. Их определение в качестве скринингового теста позволяет увеличить частоту диагностики ГВ (особенно на ранней стадии). Специфичность АНЦА для ГВ колеблется от 88 до 100%, а чувствительность зависит от активности, распространенности патологического процесса, формы заболевания и варьирует от 28–50% в начальной стадии (поражение только верхних и нижних дыхательных путей при отсутствии признаков васкулита) до 92% у больных генерализованным васкулитом.

Повышение титра АНЦА у больных в стадии ремиссии – фактор риска развития обострения. Поскольку ГВ – очень редкое заболевание, положительная предсказательная ценность определения АНЦА очень низкая. Следовательно, проведение этого теста целесообразно только при очень высокой вероятности развития ГВ, определенной на основании клинических данных и морфологического исследования. Присутствие АНЦА в крови больных некротизирующими васкулитами на момент изменения режима лечения (переход после индукции ремиссии циклофосфамидом на поддерживающие дозы азатиоприна) ассоциируют с высоким риском развития обострений.

РФ обнаруживают у подавляющего большинства больных, при этом титр РФ коррелирует с остротой течения болезни. Обнаружение противоядерных антител и LE-клеток не характерно. В противоположность узелковому периартерииту, HB_sAg при ГВ не обнаруживают.

При быстропрогрессирующем нефрите рекомендовано выполнение биопсии почки (обычно обнаруживают некротизирующий гломерулит).

Диагностика

Диагностика ГВ – не всегда простая задача. При существовании классической триады – язвенно-некротического поражения верхних дыхательных путей с деформацией спинки носа, типичных изменений легких и почек – она не вызывает затруднений. При легочном дебюте заболевания диагностика достаточно сложна. Поражение почек обычно развивается в развернутом периоде болезни. Наиболее сложна диагностика при атипичном начале заболевания. При развитии в дебюте отита, поражения глаз, артрита и кожных изменений (в том числе геморрагических) обязателен осмотр больного оториноларингологом. Это позволяет уточнить состояние верхних дыхательных путей и придаточных пазух носа. С момента возникновения первых симптомов болезни до установления точного диагноза иногда проходит большой промежуток времени, когда больных расценивают как страдающих банальным поражением верхних дыхательных путей, пневмонией, БА, гломерулонефритом или артритом. Анализ всей клинической картины в совокупности и дифференциальная диагностика с синдромально сходными заболеваниями в конце концов позволяют поставить правильный диагноз.

Ниже представлены диагностические критерии Американской ассоциации ревматологов (1990):

1. воспаление слизистой оболочки носа и полости рта (язвы в полости рта, гнойные или кровянистые выделения из носа);

2. изменения при рентгенологическом исследовании легких (узелки, инфильтраты, полости);

3. изменения мочи (микрогематурия более пяти эритроцитов в поле зрения или скопления эритроцитов в осадке мочи);