Внутренние болезни

4. гранулематозное воспаление в стенке артерии или периваскулярном пространстве при биопсии.

Для установления диагноза необходимо обнаружение двух критериев (чувствительность – 88%, специфичность – 92%).

ГВ обычно приходится дифференцировать от заболеваний легких (стафилококковая пневмония, абсцесс легкого, туберкулез, опухоль легких), а при генерализованной форме болезни с высокой активностью патологического процесса – от сепсиса. Наконец, при геморрагических поражениях кожи проводят дифференциальную диагностику с геморрагическим васкулитом, а при поражении почек – с гломерулонефритом (обычно – быстро прогрессирующим с развитием почечной недостаточности).

Лечение

Учитывая иммунопатологический характер процесса, следует проводить лечение иммуносупрессорами. В настоящее время используют комбинацию преднизолона и циклофосфамида. В активной фазе болезни (индукция ремиссии – 3–6 мес) назначают прием внутрь преднизолона в дозе 1 мг/кг в сутки в сочетании с циклофосфамидом (внутрь по 2 мг/кг в сутки на протяжении не менее одного года). Возможно применение циклофосфамида в режиме пульстерапии (по 0,7 мг на 1 м² поверхности тела ежемесячно в течение года на фоне одновременного приема преднизолона). Другая схема – применение глюкокортикоидов в сочетании с метотрексатом.

В дальнейшем (при несомненном положительном эффекте – поддерживающее лечение в течение 2–5 лет) циклофосфамид заменяют азатиоприном или продолжают применение метотрексата.

Экстракорпоральные методы (гемосорбция, плазмаферез) применяют при острых формах ГВ, плохо поддающихся лечению иммунодепрессантами. Плазмаферез рекомендован при прогрессирующем поражении почек и непереносимости цитостатиков.

При лечении циклофосфамидом следует иметь в виду возможность развития осложнений – цитопении, инфекционных заболеваний, геморрагического цистита и желудочно-кишечных расстройств.

Прогноз

При нелеченом ГВ больные умирают в сроки от 5 мес до 2 лет. Применение преднизолона и цитостатиков позволило достичь пятилетней выживаемости у более 75% больных. Прогноз болезни и выживаемость пациентов зависят от своевременного начала лечения, применения цитостатических средств, длительности лечения не менее пяти лет, переносимости препаратов и возникших осложнений.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха)

Геморрагический васкулит относят к группе системных аутоиммунных васкулитов, при котором возникает поражение мелких сосудов – капилляров, венул и артериол. Причина васкулита – отложение иммунных комплексов, содержащих IgA, в стенке сосуда, что приводит к воспалительным изменениям и последующему повышению проницаемости сосудов. Воспалительные изменения стенок последних сопровождаются образованием микротромбов, периваскулярным отеком и развитием дистрофических изменений в окружающих тканях, причем в выраженных случаях в них могут образовываться очаги некроза. Типично поражение кожи, кишечника и клубочков почек. Нередко отмечают сочетание этих нарушений с артритом или артралгиями.

Заболевание чаще развивается у детей и лиц молодого возраста (40% больных – лица в возрасте менее 20 лет) после стрептококковой ангины, обострения хронического тонзиллита, фарингита, введения вакцин и сывороток, при лекарственной непереносимости и переохлаждении. Пик заболеваемости приходится на весну.

Этиология и патогенез

В качестве факторов, провоцирующих развитие заболевания, могут выступать микроорганизмы (чаще всего – β-гемолитический стрептококк группы А), микоплазмы, респираторные вирусы, прием некоторых лекарств и вакцинация.

Иммунное воспаление выражается в отложении иммунных комплексов, в состав которых входит IgA, С3-компонент комплемента и пропердин, в стенках мелких сосудов, что приводит к активации системы комплемента и внутрисосудистого свертывания. Это, в свою очередь, обусловливает нарушение микроциркуляции. Повышение проницаемости стенки сосудов приводит к возникновению геморрагического синдрома. 

Клиническая картина

Клиническая картина заболевания складывается из кожного геморрагического синдрома (в 70% случаев – первый признак заболевания), поражения суставов (у 70% пациентов – артралгии, артрит), абдоминального (20%) и почечного синдрома (50%). Абдоминальный синдром обусловлен геморрагиями в брюшину и нарушением микроциркуляции в сосудах брюшной полости. Почечный синдром представлен иммунокомплексным гломерулонефритом чаще всего геморрагического типа. Реже регистрируют высокую протеинурию и АГ. В дальнейшем может формироваться ХГН с последующим развитием почечной недостаточности (в 10% возникает острая почечная недостаточность).

Различают молниеносную, острую, хроническую (затяжную или рецидивирующую), а также рецидивирующую форму течения с длительными ремиссиями.