Внутренние болезни

На третьем этапе диагностического поиска существенную помощь оказывают методы исследования, позволяющие оценить остроту воспалительного процесса и распространенность поражения мышц.

Об остроте процесса можно судить по неспецифическим острофазовым показателям (увеличение СОЭ, повышение содержания фибриногена и СРБ, гипер-α₂-глобулинемия) и признакам иммунных изменений (невысокий титр РФ, увеличение содержания γ-глобулинов, антител к нуклеопротеиду и растворимым ядерным антигенам, антитела к Mi2, Jol, SRP, а в случае идиопатического ДМ – увеличение концентрации IgG).

При хроническом, вялом течении болезни изменения острофазовых показателей могут отсутствовать (СОЭ нередко соответствует норме).

Распространенность поражения мышц характеризуется рядом биохимических изменений. Повышается индекс креатин/креатинин, что связано с присутствием в моче креатина при снижении креатининурии. При значительном поражении мышц может возникать миоглобинурия. Увеличение активности трансаминаз не типично для поражения скелетной мускулатуры. У некоторых больных с миопатическим синдромом это заставляет предположить гепатит.

При иммунологическом исследовании обнаруживают миозитспецифические антитела. К ним относят антитела к аминоацилсинтетазам транспортной РНК (антисинтетазные антитела) и в первую очередь антитела к гистидил-тРНКсинтетазе (Jo1). Антитела Jo1 обнаруживают у половины больных ДМ (ПМ), тогда как другие антисинтетазные антитела – крайне редко (5%). Продукция антисинтетазных антител ассоциируется с развитием так называемого антисинтетазного синдрома, характеризующегося острым началом, лихорадкой, симметричным артритом, интерстициальным поражением легких, синдромом Рейно и поражением кистей рук по типу «руки механика».

Для ДМ опухолевого происхождения у мужчин характерно обнаружение простатоспецифического антигена, у женщин – СА-125 (антиген опухоли яичника). Кроме того, при иной локализации опухоли можно обнаружить другие опухольспецифичные антигены.

Существенную помощь в диагностике поражения мышц оказывает электромиография, позволяющая обнаружить нормальную электрическую активность мышц в состоянии их произвольного расслабления и низкоамплитудную – при произвольных сокращениях.

При биопсии кожи и мышц отмечают картину тяжелого миозита с потерей поперечной исчерченности мышечных волокон, фрагментацией, зернистой и восковидной дегенерацией, а также очаги некроза, лимфоидно-плазмоклеточную инфильтрацию и явления фиброза. Мышечную биопсию проводят для подтверждения диагноза ДМ даже при существовании характерных клинических, лабораторных и инструментальных признаков заболевания. Наиболее информативна биопсия мышцы, вовлеченной в патологический процесс, но без выраженной атрофии.

Прочие методы исследования (ЭКГ, рентгенологические и эндоскопические) необходимы для:

1. оценки состояния пораженных внутренних органов;

2. поиска опухоли при подозрении на ДМ опухолевого происхождения.

Диагностика

Для диагностики ДМ (ПМ) следует использовать следующие диагностические критерии.

1. Поражение кожи:

• гелиотропная сыпь (пурпурно-красные высыпания на веках);

• признак Готтрона (пурпурно-красная шелушащаяся атрофическая эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над суставами);

• эритема на разгибательной поверхности конечностей над локтевыми и коленными суставами.

2. Проксимальная мышечная слабость (верхние и нижние конечности и туловище).

3. Повышение активности КФК или альдолазы в крови.

4. Боли в мышцах при пальпации или миалгии.

5. Миогенные изменения при электромиографии (короткие полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными потенциалами фибрилляции).

6. Обнаружение антител Jo1 (антитела к гистидил-тРНК-синтетазе).

7. Недеструктивный артрит или артралгии.

8. Признаки системного воспаления (повышение температуры тела более 37 °С, увеличение концентрации СРБ или СОЭ более 20 мм/ч).

9. Морфологические изменения, соответствующие воспалительному миозиту (воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных волокон, активный фагоцитоз или признаки активной регенерации).

При обнаружении, по крайней мере, одного типа поражения кожи и минимум четырех других признаков диагноз ДМ достоверен (чувствительность – 94,1%, специфичность – 90,3%).

Присутствие, по крайней мере, четырех признаков соответствует диагнозу ПМ (чувствительность – 98,9%, специфичность – 95,2%).

Дифференциальная диагностика

Несмотря на высокую чувствительность и специфичность критериев, диагностика ДМ (ПМ) представляет большие трудности, особенно в дебюте заболевания.

ДМ (ПМ) следует дифференцировать от инфекционных и неврологических заболеваний, ССД, СКВ и РА.

В основе дифференциальной диагностики лежат следующие изменения: