Внутренние болезни

1. острую форму, когда быстро нарастает генерализованное поражение скелетной мускулатуры, приводящее к полной обездвиженности больного. Прогрессирует поражение мышц глоточного кольца и пищевода (дисфагия, дизартрия). Быстро развивается поражение внутренних органов (особенно сердца) с летальным исходом через 2–6 мес с начала болезни;

2. подострую форму с более медленным, постепенным нарастанием симптомов. Тяжелое поражение мышц и висцериты возникают через 1–2 года;

3. хроническую форму с длительным циклическим течением. Преобладают процессы атрофии и склероза. Возможно локальное поражение мышц.

На первом этапе диагностического поиска получают сведения о характере начала заболевания – остром (повышение температуры тела до 38–39 °С, кожная эритема и боли в мышцах) или постепенном (умеренная слабость, нерезкие миалгии и артралгии, усиливающиеся после физической нагрузки, инсоляции или других неблагоприятных воздействий).

Наиболее характерные жалобы обусловлены поражением мышц: больные отмечают слабость, не могут самостоятельно сесть или встать, им крайне трудно подниматься по лестнице, нередки боли в мышцах. Мышечная слабость и болезненность локализуются симметрично в проксимальных отделах конечностей, спине и шее.

При поражении глоточных мышц больные жалуются на поперхивание при глотании, жидкая пища выливается через нос. Носовой оттенок голоса и охриплость обусловлены поражением мышц гортани.

При поражении кожи больные отмечают стойкое изменение ее окраски в местах, подверженных действию солнца (зона декольте, лицо, кисти), а также на наружных поверхностях бедер и голеней. Характерно возникновение параорбитального отека лилового цвета («симптом очков»). При поражении слизистых оболочек больные жалуются на сухость, жжение в глазах и отсутствие слез («сухой» синдром).

Вовлечение в патологический процесс различных органов выражается симптомами, свойственными миокардиту, кардиосклерозу, пневмониту, гломерулонефриту, полиневриту, артриту и др.

Сведения о проводимом лечении позволяют судить о его правильном подборе, а косвенно – и о характере течения: использование аминохинолиновых препаратов свидетельствует о хроническом течении, применении преднизолона и цитостатиков – о более остром.

На втором этапе диагностического поиска при развернутой клинической картине болезни, прежде всего, отмечают симметричное поражение мышц: плотные, тестоватые на ощупь, они увеличены в объеме и болезненны при пальпации. При поражении мимической мускулатуры заметна некоторая маскообразность лица. В дальнейшем возникает атрофия мышц, особенно выраженная со стороны плечевого пояса. Также происходит поражение дыхательных мышц и диафрагмы. При пальпации мышц можно обнаружить локальные уплотнения – кальцинаты, которые располагаются и в подкожной жировой клетчатке. Кальциноз чаще развивается у молодых людей с распространенным поражением мышц при переходе острого течения в подострое или хроническое. Нередко отмечают снижение массы тела на 10–20 кг.

Поражение кожи – не обязательный признак ДМ, но при его существовании на открытых частях тела отмечают отек, эритему (над суставами – надсуставная эритема, в околоногтевых зонах в сочетании с микронекрозами в виде темных точек – синдром Готтрона), капилляриты, петехиальные высыпания и телеангиэктазии. Эритема отличается большой стойкостью, синюшным оттенком, сопровождается зудом и шелушением. Типичен «симптом очков» – эритема вокруг глаз. Нередко отмечают покраснение, шелушение и растрескивание кожи ладоней («рука механика или ремесленника»), ломкость ногтей и усиленное выпадение волос.

Довольно часто регистрируют выраженный синдром Рейно.

Признаки висцеральных поражений при ДМ, так же, как и при ССД, не слишком ярки, в отличие от СКВ. Можно отметить известную диссоциацию между выраженностью патоморфологических изменений органов и их клинической манифестацией. Поражение сердца (миокардит, кардиосклероз) представлено такими неспецифическими признаками, как увеличение его размеров, глухость тонов, тахикардия и нарушение ритма в виде экстрасистолии. Выраженные изменения миокарда могут привести к возникновению симптомов сердечной недостаточности.

Поражение легких в виде пневмонита сопровождается крайне скудными симптомами. Развивающийся фиброз обнаруживают по признакам эмфиземы легких и дыхательной недостаточности. Аспирационная пневмония характеризуется всеми типичными симптомами.

Для поражения ЖКТ характерна дисфагия: происходит срыгивание твердой и выливание через нос жидкой пищи. Патологические изменения сосудов желудка и кишечника могут привести к желудочно-кишечным кровотечениям. Иногда отмечают умеренное увеличение печени, реже – гепатолиенальный синдром с увеличением лимфатических узлов.

Неврологические нарушения представлены изменениями чувствительности: гиперестезией периферического или корешкового характера, гипералгезией, парестезией и арефлексией.