Внутренние болезни

При биопсии кожи, синовиальной оболочки и мышц обнаруживают характерные для ССД фиброзные изменения, а также поражение сосудов. Данные морфологического исследования не оказывают решающего значения в установлении диагноза.

Диагностика

Диагностика болезни основана на обнаружении больших и малых диагностических критериев.

К большим критериям относят проксимальную склеродерму – симметричное утолщение, уплотнение и индурацию кожи пальцев и кожи, расположенной проксимальнее пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Изменения могут затрагивать лицо, шею и туловище (грудная клетка и живот).

Малые критерии:

1. склеродактилия – вышеперечисленные кожные изменения, ограниченные вовлечением в патологический процесс пальцев;

2. рубцы на кончиках пальцев или потеря вещества подушек пальцев;

3. двусторонний базальный легочный фиброз.

У больного ССД должен присутствовать либо главный критерий (большой), либо, по крайней мере, два малых критерия. Чувствительность – 97%, специфичность – 98%.

Наиболее типично для ССД сочетание кальциноза, синдрома Рейно, эзофагита, склеродактилии и телеангиэктазий (синдром CREST - по первым буквам английских наименований перечисленных симптомов).

Диагностика ССД на ранних стадиях основана на обнаружении триады первоначальных признаков (возникающих наиболее рано): синдрома Рейно, суставного синдрома (чаще – полиартралгии) и плотного отека кожи. Существенно реже в ранней стадии обнаруживают одну из висцеральных локализаций процесса.

Значительные трудности в диагностике ССД связаны с отсутствием характерного кожного синдрома у больных с выраженными полисиндромными поражениями внутренних органов (так называемая ССД без склеродермии). В этих случаях существенную помощь оказывает рентгенологическое исследование, позволяющее обнаружить нарушение моторики пищевода и его расширение, а также дилатацию двенадцатиперстной и толстой кишки.

Дифференциальная диагностика

ССД следует дифференцировать от целого ряда заболеваний и, прежде всего, от других ДЗСТ, а также от болезней, клиническая картина которых весьма сходна с таковой поражения какого-либо органа при ССД (при условии его доминирования). Например, при склеродермическом поражении сердца проводят дифференциальную диагностику с атеросклеротическим кардиосклерозом, ревмокардитом и неспецифическим миокардитом; при легочном поражении – с хронической пневмонией, туберкулезом и профессиональными заболеваниями легких (пневмокониоз); при поражении пищевода следует исключить его рак.

Основой для дифференциальной диагностики служит обнаружение типичных для ССД признаков.

1. Преобладание своеобразных кожных поражений в сочетании с синдромом Рейно и незначительно выраженными лабораторными данными при ССД в отличие от кожных изменений при СКВ, сочетающихся с более высокой активностью патологического процесса (по данным лабораторных исследований).

2. В отличие от СКВ, при ССД поражение внутренних органов не сочетается с выраженными иммунными нарушениями (АНФ, РФ и антитела к ДНК обнаруживают в меньшем титре, частота определения и количество LE- клеток также невелики).

3. Суставной синдром при ССД в отличие от РА сочетается с мышечными контрактурами, отложением кальция в мягких тканях и мышцах, фиброзными анкилозами и остеолизом концевых фаланг. Деструктивные изменения костной ткани при ССД отсутствуют, преобладает поражение периартикулярных тканей.

4. В отличие от ИБС, поражение сердца при ССД не сопровождается ангинозными болями. На ЭКГ отсутствуют признаки перенесенного ИМ. В отличие от ревматического поражения сердца, при ССД никогда не развиваются стенозы (митральный, устья аорты); обычно существует умеренно выраженная изолированная митральная недостаточность.

5. Доминирующее поражение какой-либо системы или органа при ССД всегда сочетается с кожными и мышечными изменениями и синдромом Рейно. Для клинической картины других заболеваний (хроническая пневмония, атеросклеротический кардиосклероз, заболевания кишечника, язвенная болезнь), от которых приходится дифференцировать ССД, характерна моносиндромность.

6. При ССД доминируют кожные изменения и синдром Рейно, тогда как при ДМ на первый план выступает поражение мышц в сочетании со своеобразным параорбитальным отеком лилового цвета («симптом очков»).

7. Глюкокортикоиды при ССД не дают такой разительный положительный эффект, как при СКВ.

8. В ряде случаев, когда ССД манифестирует суставным, кожным и астеновегетативным синдромом, лишь длительное динамическое наблюдение позволяет поставить правильный диагноз.

Формулировка развернутого клинического диагноза должна учитывать рубрики, приведенные в рабочей классификации.

Диагноз должен отражать:

1. характер течения;

2. стадию;