Внутренние болезни

В нашей стране принята рабочая классификация ССД, учитывающая характер течения, стадию развития болезни и клинико-морфологическую характеристику поражения органов и систем.

1. Характер течения:

• быстро прогрессирующее;

• хроническое.

2. Стадия:

• начальная;

• генерализованная;

• терминальная.

3. Клинико-морфологическая характеристика поражения:

• кожи и периферических сосудов – плотный отек, индурация, гиперпигментация, телеангиэктазии, синдром Рейно;

• опорно-двигательного аппарата – артралгии, полиартрит, псевдоартрит, ПМ, кальциноз, остеолиз;

• сердца – миокардиодистрофия, кардиосклероз, порок сердца (чаще всего – недостаточность клапана);

• легких – интерстициальная пневмония, склероз, адгезивный плеврит;

• пищеварительной системы – эзофагит, дуоденит, спруподобный синдром;

• почек – истинная склеродермическая почка, хронический диффузный гломерулонефрит, очаговый гломерулонефрит;

• нервной системы – полиневрит, нейропсихические расстройства, вегетативные сдвиги.

4. Выраженность уплотнения кожи оценивают пальпаторно по 4-балльной системе:

• 0 – уплотнения нет;

• 1 – незначительное уплотнение;

• 2 – умеренное уплотнение;

• 3 – выраженное уплотнение (невозможность собрать в складку).

Рис. 7–1. Патогенез системной склеродермии

В последние годы стали выделять пресклеродермию, диффузную кожную склеродермию, ограниченную (лимитированную) склеродермию, включающую синдром CREST (об этом синдроме будет сказано ниже), и склеродерму без склеродермии (этот вариант весьма редок и составляет не более 5 % всех больных с ССД).

Для хронического течения, наиболее свойственного ССД, характерны постепенно развивающиеся вазомоторные нарушения по типу синдрома Рейно и обусловленные ими трофические расстройства, что служит единственным признаком заболевания в течение многих лет. В дальнейшем присоединяется уплотнение кожи и периартикулярных тканей с развитием остеолиза и медленно прогрессирующих склеротических изменений внутренних органов (пищевода, сердца, легких).

Быстро прогрессирующее течение характеризуется возникновением тяжелых фиброзных периферических и висцеральных поражений уже в первый год болезни и нередким поражением почек по типу истинной склеродермической почки (наиболее частая причина смерти больных).

Учитывая прогрессирующий характер болезни, для оценки эволюции и степени нарастания патологического процесса выделяют три стадии течения:

1. стадия I – начальных проявлений – преимущественно суставные изменения при подостром, и вазоспастические – при хроническом течении;

2. стадия II – генерализации процесса – полисиндромность и полисистемность поражения многих органов и систем;

3. стадия III – терминальная – преобладание тяжелых склеротических, дистрофических или сосудисто-некротических процессов (нередко – с отчетливыми нарушениями функций одного или нескольких органов).

Клиническая картина

Клиническая картина заболевания отличается полиморфностью и полисиндромностью, отражая его генерализованный характер. Практически нет органа или системы, которые не могли бы быть вовлечены в патологический процесс.

На первом этапе диагностического поиска получают информацию, на основании которой можно составить представление о диагнозе и варианте начала болезни, характере течения процесса, вовлечении в патологический процесс различных органов, ранее проводимом лечении и его эффективности, а также осложнениях.

Чаще болезнь начинается с поражения кожи, а затем постепенно присоединяется поражение органов (типичная форма). В других случаях (атипичная форма) в клинической картине с самого начала доминирует поражение внутренних органов при минимальных кожных изменениях, что затрудняет диагностику. По мере течения заболевания можно составить представление о характере его течения (острое, подострое и хроническое).