Вообще чума! И эпидемии нашего времени

— Пишет «Августа».

Альцгеймер заключил, что болезнь «убила» сначала чувство времени и места. Августа едва могла вспомнить подробности своей жизни и часто давала ответы, которые не имели ничего общего с вопросом и были бессвязными. Ее настроение быстро колебалось между тревогой, недоверием, эскапизмом и «нытьем». Врачи не могли позволить ей бродить по палатам, потому что она могла «приставать» к другим больным, которые в ответ бы нападали на нее.

В последующие недели он продолжал задавать ей вопросы и записывать свои ответы. Она часто отвечала: «О, Боже!» и «Вроде бы я потеряла себя». Казалось, она осознает свою беспомощность. В ходе изучения пациентки Алоис Альцгеймер назвал ее случай «болезнью забвения».

Конечно, Альцгеймер не первый раз наблюдал полное вырождение психики у пациентов, но известные ему пациенты имели очень преклонный возраст, чаще всего сильно за семьдесят. Августа Детер была намного моложе — всего 51, поэтому вплоть до начала 70-х годов XX века болезнью Альцгеймера называли именно проявления деменции до 65 лет.

В начале 1906 года пациентка совсем слегла и стала крайне слабой. В последние дни ее жизни температура подскочила под сорок, началось двустороннее воспаление легких. Спасти ее не смогли, и 8 апреля она умерла.

Патологоанатомы после вскрытия описали причину смерти довольно лаконично: «Утром произошел exitus letalis. Причина смерти: септицемия (заражение крови. — Прим. авт.). Анатомический диагноз: умеренная гидроцефалия (внутренняя, внешняя), церебральная атрофия, атеросклероз малых церебральных кровеносных сосудов, двусторонняя пневмония, нефрит». Альцгеймер подробнейшим образом изучил мозг и обнаружил то, что и подозревал: наличие специфической болезни, которая поражала мозговую ткань. В итоге эта женщина стала самым ранним случаем описания патологии.

В 1902 году Эмиль Крепелин пригласил Альцгеймера поработать с ним в Гейдельберге. Годом позже они вдвоем приехали в университетскую психиатрическую клинику в Мюнхене, где его карьера в качестве ученого достигла наивысшей точки. Работы, сделанные в тот период времени, привели к тому, что Альцгеймер продемонстрировал, как диагноз, поставленный на основе изучения гистологических препаратов, может использоваться для ответа на клинические вопросы. Интересно, что в своих работах он указал на тот факт, что процессы, лежащие в основе дегенеративного заболевания, никак не зависят от воспалительных реакций.

Удивительно, но все те выводы и заключения, которые сделал Алоис Альцгеймер, основаны на его исследовательской работе и уже на протяжении более 100 лет не исправлены, не слишком изменены, а только всецело и полностью подтверждаются.

На съезде психиатров в ноябре 1906 года в Тюбингене Альцгеймер представил свою работу по «специфической болезни коры головного мозга», где описывал клинические и нейропатологические особенности своей умершей пациентки. По итогам патологоанатомических исследований мозга он указывал на то, что у пожилых людей часто встречается истончение коры. Ученый также отмечал два отклонения в мозге от нормы, а именно нейрофибриллярные сгустки, представляющие собой измененный цитоскелет (тонкие трубочки, поддерживающие внутреннюю организацию) нервной клетки и нейротоксические отложения размером с «просяное зернышко» — амилоидные бляшки, находящиеся во внеклеточном пространстве. В своем выступлении Альцгеймер отметил, что слабоумие его пациентки Августы Детер было связано именно с поражением мозга.

Вторым случаем деменции, который исследовал ученый, стало не вполне ясное, но очень похожее на болезнь Августы заболевание 56-летнего мужчины Йоханна Ф. Его поместили в университетскую психиатрическую клинику 12 сентября 1907 года, и умер он через три года. Аутопсия его мозга показала изменения, аналогичные первому случаю.

В течение 5 лет после первого описания разные врачи отправили в печать описания еще 11 подобных пациентов, негласно объявляя патологию болезнью Альцгеймера. Однако официально термин ввел в обиход Крепелин в 1910 году, посвятив синдрому целую главу восьмого издания его «Учебника психиатрии». Но там он допускал такую приписку:

«Альцгеймер описал уникальную группу случаев с очень тяжелыми клеточными изменениями. <…> Клиническое значение этой болезни Альцгеймера все еще в настоящее время неясное. Хоть анатомические данные и позволяют сделать предположение, что это вариант особо тяжелой формы старческого слабоумия, в какой-то степени это противоречит тому обстоятельству, что болезнь иногда начинается уже в конце 40-го года. В таких случаях, по крайней мере, нужно было бы принять "senium praecox", если это не вопрос, возможно, уникальной болезни, которая более или менее независима от возраста. <…> Возможно, существуют связи с той или иной из ранее описанных картин пресенильной деменции».