Возбуждённые: таинственная история эндокринологии. Властные гормоны, которые контролируют всю нашу жизнь (и даже больше)

У мальчиков действует антимюллеров гормон, у девочек – нет. У девочек никакие вещества не запускают развитие по мужскому типу и не останавливают развитие по женскому. Поскольку девочки получаются из-за отсутствия гормона, ученые долго считали женский пол «полом по умолчанию» – звучит, словно утешительный приз. Впрочем, как пишет Ребекка Джордан-Янг в книге Brain Storm («Мозговой штурм»), новейшие данные показывают, что женский пол появляется все-таки не просто «по умолчанию»: яичник тоже подает определенные сигналы[6]. Тем не менее большинство ученых разделяют мнение о том, что женщины появляются в результате пассивного процесса[7].

ИЗ МЮЛЛЕРОВА ПРОТОКА РАЗВИВАЮТСЯ МАТКА, МАТОЧНЫЕ ТРУБЫ И ВЛАГАЛИЩЕ У ЖЕНЩИН. У МУЖЧИН ОН РЕДУЦИРУЕТСЯ В ПРОСТАТИЧЕСКУЮ МАТОЧКУ И ПРИВЕСОК ЯИЧКА.

Конечно же, система намного сложнее, чем это упрощенное описание. Должно активироваться множество генетических сигналов, а гормоны – выделяться в строго определенное время в строго определенных дозах. Просто удивительно, что большинство из нас рождаются в так называемой общепринятой зоне.

Зонтичный термин «интерсекс» включает в себя множество разных состояний. Во времена Бонни Салливэн таких детей называли либо истинными гермафродитами, либо псевдогермафродитами. Бонни принадлежала к «истинной» категории, потому что у нее были ткани и яичек, и яичников. Девочек, рождавшихся с заболеванием, которое называется «врожденная дисплазия коры надпочечников» (ВДКН), при котором блокируется кортизоловый сигнальный путь, из-за чего вырабатывается слишком много андрогенов, относили к псевдогермафродитам. После появления в 1949 году синтетического кортизола стало возможным восполнить недостаточные запасы кортизола и устранить андрогенные симптомы; для детей с ВДКН, у которых не хватало еще и альдостерона, гормона коры надпочечников, обеспечивающего водно-солевой баланс, синтетические гормоны – кортикостероиды и минералокортикоиды – стали в буквальном смысле спасением.

Сейчас ученые намного лучше разбираются в теме, иногда – вплоть до мельчайших генетических ошибок. Некоторые зародыши с хромосомами XY, например, не реагируют на тестостерон, вырабатываемый семенниками, и рождаются с женскими гениталиями, но без матки и влагалища. У других детей с хромосомами XX не хватает фермента (5-альфа-редуктазы), который преобразует тестостерон в кортизол. При рождении они выглядят как девочки, но поток тестостерона в подростковом возрасте превращает их внешность из женской в мужскую. Причем проблема – даже не в половых железах, а в надпочечниках. Они вырабатывают слишком много андрогенов, из-за чего девочки начинают выглядеть, как мальчики.

Родителям Бонни не сказали, какое именно у нее расстройство, и не дали никаких научных объяснений. Они просто следовали приказам врача. Врачи, в свою очередь, следовали правилам, разработанным в госпитале Джонса Хопкинса в Балтиморе, главном центре изучения и лечения детей, рожденных с неоднозначными гениталиями.

В госпитале Хопкинса не только впервые стали применять гормональную терапию, в том числе кортизол против врожденной гиперплазии коры надпочечников, но и использовали междисциплинарный подход, привлекая лучших психиатров, репродуктивных эндокринологов, пластических хирургов, урологов и гинекологов. Джорджанна Сигер Джонс, одна из создательниц репродуктивной эндокринологии, участвовала в гормональном лечении. Ее муж, доктор Говард Джонс, был в команде хирургом-гинекологом. В 1954 году чета Джонс опубликовала результаты исследования, в котором показала, что кортизон помогает детям не только с врожденной дисплазией коры надпочечников, но и с другими гормональными расстройствами[8]. (В организме кортизон перерабатывается в кортизол.) На собрании Американского гинекологического общества в Колорадо-Спрингс в 1961 году Говард Джонс превозносил достижения госпиталя Джонса Хопкинса в лечении интерсексуальных пациентов как «шедевр терапии»[9].

Возможно, самым влиятельным членом этой элитной команды был Джон Мани, который давал врачам, родителям и пациентам советы о том, как обращаться с детьми с неоднозначными гениталиями. Он не был эндокринологом, хирургом или психиатром; не был он даже доктором медицины. Он называл себя психоэндокринологом и стал директором нового отдела психогормональных исследований в госпитале Хопкинса. Он получил степень кандидата наук по общественным отношениям в Гарварде в 1952 году и написал докторскую диссертацию на тему душевного здоровья гермафродитов (тогда это был общепринятый медицинский термин). Среди многих его открытий было предположение, что гормоны контролируют сексуальное желание, но не сексуальную ориентацию. Кроме того, он обнаружил, что большинство его пациентов на удивление здоровы психически, несмотря на то что лишь немногие из них проходили какую-либо медицинскую терапию[10].