Возбуждённые: таинственная история эндокринологии. Властные гормоны, которые контролируют всю нашу жизнь (и даже больше)

У Джоуи было немало проблем со здоровьем. В раннем детстве ему диагностировали дефицит гормонов роста и щитовидной железы. Его инсулиновая система, поддерживающая баланс сахара в крови, не работала. В подростковом возрасте Джоуи получал инъекции всех трех гормонов (тиреоидных, гормона роста и инсулина). Вместо обычных трех раз в неделю Джоуи получил специальное разрешение от Национального агентства по гипофизам на ежедневные уколы гормона роста, потому что если он пропускал хоть один день курса гормона роста, начинались резкие перепады инсулина. (Гормон роста влияет не только на рост, но и на метаболизм сахара.) Иногда даже после получения назначенной дозировки всех гормонов его сахар в крови резко падал – и начинался приступ головокружения. Немного сахара помогало ему прийти в себя, так что его мать всегда носила с собой сладости[1].

В Мэне головокружения не отступили. Он плохо себя чувствовал несколько дней. Когда дедушка предложил ему прокатиться на моторной лодке, Джоуи ответил, что «ему кататься не надо, и так голова кружится»[2]. Поначалу его мать особенно не беспокоилась, но на пути домой ему стало хуже. Это уже было не просто головокружение: Джоуи казался другим, непохожим на себя. Он споткнулся, спускаясь с самолета. Ходил так, словно ему было трудно координировать движения своего худого тела. Он был похож на пьяного, хотя ничего не пил. Даже речь стала даваться с трудом. Он говорил так, словно к языку были привязаны маленькие гирьки.

Миссис Родригес тут же отвезла сына в Стэнфордский университет, чтобы проконсультироваться с врачами, наблюдавшими за уровнем его гормонов. Они не нашли ничего из ряда вон выходящего. Тогда она позвонила специалисту, который ухаживал за ним в детском возрасте. Доктор Рэймонд Хинц прописал Джоуи все его лекарства и больше 10 лет наблюдал за ним, пока Джоуи не вырос из педиатрической клиники. С медицинской точки зрения Хинц знал Джоуи лучше, чем кто-либо другой.

Когда доктор Хинц услышал страх в голосе миссис Родригес, которую считал весьма стойкой женщиной, он сказал ей немедленно везти Джоуи в кабинет экстренной помощи. Там он их и встретил. Все анализы крови, рентгеновские снимки и сканирования мозга показали нормальный результат, так что мать с сыном отправили домой. Но миссис Родригес не могла поверить, что ее сын, который постоянно падал при ходьбе и с трудом говорил, здоров. Каждый день ему становилось все хуже.

Она пошла на прием к неврологу. Джоуи доковылял до кабинета, держа ноги широко расставленными, словно боялся упасть, поставив их вместе. Изо рта у него текла слюна. Плечи сутулились. Голова покачивалась туда-сюда. Речь казалась непосильной нагрузкой на нижнюю челюсть. Хуже всего – его это, судя по всему, нисколько не беспокоило.

Совершенно сбитый с толку невролог положил Джоуи в больницу, а затем обсудил его случай на еженедельной конференции специалистов – от головокружения в самолете до когнитивного упадка. Врачи сделали несколько предположений, в том числе что он мог подхватить инфекцию в лесах штата Мэн. Но это не объясняло эпизод в самолете, который случился до прибытия в Мэн. Потом они задались вопросом, не развивается ли у юноши дегенеративное заболевание мозга, но не смогли решить, какое именно. Доктор Майкл Аминофф, молодой преподаватель – еще не профессор, – поднял руку. «Болезнь Крейтцфельдта – Якоба», – сказал он. Это редкая, смертельная болезнь мозга, которую для краткости называют БКЯ. Аминофф работал в электроэнцефалографической лаборатории и проводил сканирование мозга (ЭЭГ). Он увидел электрические изменения в мозге Джоуи и решил, что они очень похожи на те, которые наблюдаются у взрослых с БКЯ. Также он добавил, что Джоуи и в целом выглядит как больной БКЯ: страдает быстро прогрессирующей деменцией, у которой нет никаких других видимых причин.

Старшие врачи отмахнулись от его предположения. Во-первых, тогда молодые люди болезнью Крейтцфельдта – Якоба не болели; типичному пациенту было в среднем лет 80. Во-вторых, БКЯ начинается не с неловкости, а с деменции.

БКЯ невозможно диагностировать ни одним тестом или анализом. ЭЭГ – это возможное доказательство, на основании которого нельзя ставить точный диагноз. Единственный способ точно сказать, страдал ли пациент этим заболеванием, – осмотр мозга при вскрытии. Патологоанатомы легко определяют характерный признак заболевания: губчатый, «дырявый» мозг.

Когда Аминофф – сейчас он невролог и директор Клиники болезни Паркинсона и расстройств движения Калифорнийского университета в Сан-Франциско – прочитал о Джоуи, он задал себе вопрос, не был ли гормон роста, который давали Джоуи, чем-либо заражен. Он сказал, что нужно проверить доноров, т. е. найти трупы, чьи гипофизы взяли для извлечения гормона роста, и проверить, не было ли у них болезни мозга. Старшие врачи не обратили внимания и на этот совет. От его слов отмахнулись как от наивного предположения слишком энергичного, неопытного новичка.