Заболевания крови

Диагностика лейкозного пневмонита осложняется еще и тем, что в терминальной стадии зачастую отмечается глубокая гранулоцитопения, на фоне которой обычная пневмония протекает атипично из-за отсутствия клеточной инфильтрации в очаге воспаления; скудны физикальные и рентгенологические данные.

При появлении одышки, цианоза, сухого кашля, интоксикации, даже если надежно локализовать пневмонический очаг не удается, назначают антибиотики широкого спектра действия. В связи с тем что лейкозный пневмонит, как правило, развивается на фоне обострения опухоли, неэффективность антибиотического лечения доказывает бластную инфильтрацию легочной ткани и необходимость смены цитостатического препарата. Нередко лейкозный пневмонит наблюдается в комбинации с бактериальной пневмонией.

В последние годы активное цитостатическое лечение, γ-облучение локальных лейкозных опухолей, применение антибиотиков широкого спектра действия, использование для лечения и профилактики кровоизлияний тромбоцитной массы, свежезамороженной плазмы, включение гепарина в лечение тромботических осложнений существенно изменили клиническую картину лейкоза. Практически исчезли обширные некрозы в полости рта, носа, развивавшиеся на почве распада лейкемических пролифератов, стали заметно менее выраженными кровоизлияниями.

Классификация стадий острого лейкоза преследует сугубо практические цели: выбор метода лечения и прогноз.

В настоящее время в связи с успехами лечения цитостатическими препаратами лейкозов четкие границы стадий процесса определяют все лечебные мероприятия. В одних случаях необходимо применение мощных комплексов цитостатических средств, направленных на искоренение (эрадикацию) лейкоза, в других – профилактика обострений с помощью длительного, но слабого цитостатического воздействия, в третьих – ликвидация местного обострения. Но очень часто борьба за искоренение опухолевого роста становится невозможной, и врач вынужден ограничиваться удерживанием достигнутого частичного эффекта.

Эти различия методов лечения легли в основу классификации стадий, которая выглядит следующим образом: первый острый период (развернутая стадия болезни), полное улучшение, выздоровление, неполное улучшение, обострение с указанием, первое оно или повторное, его локализация, терминальная стадия.

Развернутый период болезни характеризуется выраженным угнетением нормального кроветворения, высоким бластозом костного мозга, за исключением малопроцентного лейкоза.

К полному улучшению относят состояния, при которых в пунктате костного мозга обнаруживается не более 5% бластных клеток или общее количество лимфоидных клеток менее 10%, из них бластных клеток менее 5%. Выздоровлением от острого лейкоза считается полная ремиссия на протяжении 5 лет и более.

Неполная ремиссия представляет собой довольно разнородную группу состояний, которую характеризует или отчетливое гематологическое улучшение (существенное уменьшение процента бластных клеток в костном мозге при увеличении процента нормальных клеток, сочетающееся с улучшением состава крови). Также под неполным улучшением понимают исчезновение бластных клеток из крови при сохранении бластоза костного мозга, или уменьшение количества бластных клеток в спинномозговой жидкости при ликвидации клинических симптомов нейролейкемии, или некоторое подавление других очагов лейкемической пролиферации вне костного мозга.

Обострение острого лейкоза может быть костномозговым (появление более 5% бластных клеток в пунктате) или местным – внекостномозговым с любой локализацией лейкемической инфильтрации.

Независимо от причины, вызвавшей улучшение, гематологическая и клиническая картина болезни имеет закономерную динамику. Если у больного была лейкемическая фаза болезни, то при эффективном лечении опухолевые клетки в крови часто теряют характерную структурность ядерного хроматина и превращаются в лимфоцитоподобные клетки, так называемые «леченые» клетки.

Употребляется понятие «клиническое улучшение». Под ним понимают улучшение общего состояния больного, исчезновение септических осложнений, кровоизлияний. Однако гематологическая картина болезни меняется мало.

Терминальному обострению лейкоза нередко предшествует частичное улучшение.

Терминальная стадия острого лейкоза на первый взгляд не имеет определенных черт, однако в развитии лейкоза наступает момент, когда все цитостатические средства не только оказываются неэффективными, но процесс прогрессирует и на их фоне: нарастает гранулоцитопения, тромбоцитопения, появляются некрозы на слизистых оболочках и спонтанные кровоизлияния.

Также к проявлениям терминальной стадии относится и возникновение очагов саркомного роста в коже, в миокарде, почках. Однако решающая роль в развитии терминальной стадии принадлежит полному угнетению нормальных ростков кроветворения, а не органным поражениям.

Отдельные формы лейкозов

Острый миелобластный и миеломонобластный лейкозы