Заболевания крови

При миелобластном и миеломонобластном лейкозе бластные клетки содержат в цитоплазме азурофильную зернистость, нередко четко видимые в световом и электронном микроскопе тельца Ауэра, которые являются прогностически благоприятным признаком.

Тельца Ауэра при остром миелобластном лейкозе, как правило, выражены трубчатыми структурами, ориентированными линейно, и гораздо реже гранулярными образованиями. При электронной микроскопии можно видеть переходные формы от азурофильных гранул к тельцам Ауэра, содержащим лизосомальные ферменты: кислую фосфатазу и пероксидазу. Присутствие гранул в цитоплазме миелобластов в некоторых случаях может выявляться только цитохимически. Форма ядра бластных клеток обычно круглая, иногда с небольшим вдавлением или неправильная, но соотношение ядра и цитоплазмы всегда в пользу ядра.

В течение болезни бластные клетки описываемой формы лейкоза претерпевают закономерные изменения: ядро становится не круглым, а неправильным, цитоплазма из узкого ободка делается широкой и клетки приобретают вместо круглых неправильные очертания. Зернистость, обнаруживаемая в начале болезни в большом проценте клеток, во многих из них становится невидимой при обострении, реакция на пероксидазу в миелобластах в этой стадии тоже нередко отрицательна, тогда как в начале болезни она в большинстве случаев положительна, даже в миелобластах без зернистости.

Прогноз заболевания определяется возрастом больного и тем, есть или нет у него улучшение. Гораздо меньшее значение, чем при остром лимфобластном лейкозе, имеет распространенность процесса.

Частота улучшений при остром миелобластном и миеломонобластном остром лейкозе составляет в условиях современного лечения 60–80%. Длительность улучшения достигает 1–2 лет, при этом продолжительность жизни больных может превышать 3 года. Выздоравливают до 10% больных всех возрастов.

Острый промиелоцитарный лейкоз

В 1957 г. ученым Hillestad выделена самостоятельная форма острого лейкоза, для которой характерны особая морфология бластных клеток, содержащих обильную крупную зернистость, тяжелые кровоизлияния и быстрота течения. Название «промиелоцитарный» лейкоз получил из-за внешнего сходства опухолевых клеток с промиелоцитами: крупная обильная зернистость заполняет цитоплазму и располагается на ядре. Однако ядро этих клеток атипично, и по всем остальным морфологическим особенностям, в частности гистохимическим, они отличаются от промиелоцитов.

Особенности клинической картины острого промиелоцитарного лейкоза характеризуются в выраженности кровоизлияний, которые часто бывают первым признаком болезни. На местах травм развиваются кровотечения, в половине случаев отмечаются маточные, носовые кровотечения, кровоподтеки. Данные проявления отмечаются у большинства больных на фоне умеренной тромбоцитопении, при показателях выше 2 × 10⁴ в 1 мкл, и в отдельных случаях более чем 1 × 10⁵ в 1 мкл.

Первые признаки кровоточивости, как правило, отмечаются за несколько месяцев до развития выраженной клинической картины, при этом признаки опухолевой интоксикации, слабость и потливость нарастают крайне медленно. Судя по инфильтрации костного мозга, масса опухоли долго остается сравнительно небольшой. Процент бластных клеток в костном мозге даже в конце болезни обычно не более 75–85%, а инфильтрация трубчатых костей бластными клетками нередко отсутствует. При этом редко увеличиваются селезенка и печень, лимфатические узлы практически не вовлекаются. На основании всего вышеперечисленного острый промиелоцитарный лейкоз относят к «медленным» лейкозами.

Яркая картина болезни, которая зачастую представляется врачу, обычно характеризует собой ее финал на фоне пока еще относительно умеренного бластоза костного мозга.

В механизме развития кровоизлияний при этой форме лейкоза решающая роль принадлежит ДВС. В тех случаях, когда данный процесс становится бурным и непрекращающимся, он заканчивается молниеносной смертью больных от кровоизлияния в мозг.

Лабораторные показатели крови

Характерно разнообразие бластных клеток. Большинство клеток имеют цитоплазматические выросты, напоминающие ложноножки. Цитоплазма окрашивается в голубой цвет различных оттенков по Романовскому – Гимзе, практически всегда густо заполнена довольно крупной разнообразной фиолетово-бурой зернистостью, многочисленной и на ядрах. В ряде клеток имеется два типа гранул: более крупные – темно-фиолетовые и более мелкие – фиолетово-розовые. В цитоплазме лейкозных клеток нередко обнаруживаются тельца Ауэра.