Заболевания крови

Как правило, улучшение достигается применением комплекса цитостатических средств. Дальнейшее непрерывное лечение цитостатическими препаратами удерживает улучшение месяцы или годы. Однако у взрослых часто возникают обострения болезни. Обострение может быть либо только местным: появление нейролейкемии, инфильтрации нервных корешков или инфильтрации яичка, лейкемического эписклерита (воспаление наружной оболочки глазного яблока), либо костномозговым. Местное обострение определяется при спинномозговой пункции, либо у больных появляются боли, обусловленные инфильтрацией корешков. Костномозговое обострение может не сопровождаться выходом бластных клеток в кровь, поэтому грудную пункцию врач проводит регулярно: ежемесячно в первый год улучшения, а затем – 1 раз в 3 месяца. Кроме того, грудную пункцию делают при появлении бластов в крови и цитопении, не зависящей от цитостатиков.

Безусловным показанием к исследованию костного мозга должны быть явные клинические признаки обострения: увеличение лимфатических узлов, появление болей в костях, корешковый синдром, субфебрилитет, просто немотивированное ухудшение общего состояния. Признаки заболевания в период обострения острого лимфобластного лейкоза сильнее, чем при его первом приступе. Каждое последующее обострение развивается более злокачественно, чем предыдущие, и имеет худший прогноз.

Метастазирование процесса в яички и мозговые оболочки, наиболее частое при остром лимфобластном лейкозе детей, представляет собой новый этап опухолевой прогрессии.

Прогноз

Частота улучшений у детей при этой форме лейкоза составляет 94%, у лиц старше 15 лет – около 80%. Частота выздоровления у детей – более 50%. Прогностически неблагоприятными факторами, которые влияют на продолжительность жизни больных острым лимфобластным лейкозом, являются распространенность процесса к моменту постановки диагноза, лейкоцитоз выше 15 × 10³ в 1 мкл, увеличение селезенки, вовлечение в процесс узлов средостения, раннее поражение центральной нервной системы и возраст моложе 1 года и старше 10 лет.

Острый плазмобластный лейкоз

Особенностью данной формы лейкоза служит способность образующих его клеток продуцировать патологические иммуноглобулины. Острый плазмобластный лейкоз представлен в костном мозге и крови преимущественно плазмобластами, нередко атипичными, и недифференцируемыми бластами с лишенной базофилии цитоплазмой.

Острый плазмобластный лейкоз протекает с подавлением кроветворения, а также с внекостномозговыми очагами лейкемического роста, с увеличением селезенки, лимфатических узлов, печени.

Лечение острых лейкозов

Проводится немедленное лечение цитостатическими препаратами и только по специальным программам.

Целью лечения острых лейкозов является достижение и максимальное продление улучшения или выздоровление.

Острые лимфобластный и недифференцируемый лейкозы у детей. Лечение проводится по программам (разработанным различными авторами), которые позволяют более чем у 50% детей сохранять улучшение дольше 5 лет.

Улучшение достигается за 4–6 недель с помощью одной из 3 схем, следует отметить, что данные схемы были внедрены еще в 1980–1990 гг. и до сих пор не потеряли свою актуальность.

Винкристин по 1,4 мг/м² 1 раз в 7 дней внутривенно, преднизолон по 40 мг/м² в день (в схемах, рассчитанных на 4–6 недель, преднизолон отменяют в течение 6–8 дней).

Винкристин по 1,4 мг/м² 1 раз в 7 дней внутривенно, преднизолон по 40 мг/м² в день, рубомицин по 60 мг/м² 2 дня подряд на 2-й неделе терапии (на 10-й и 11-й дни курса).

Винкристин по 1,4 мг/м² 1 раз в 7 дней внутривенно, преднизолон по 40 мг/м² в день, L-аспарагиназа в течение 10 дней по 100 ЕД/кг в день внутривенно после 4–6 недель применения винкристина и преднизолона (если нет полного эффекта).

При неэффективности лечения по схеме 1 в течение 4–6 недель (у лиц моложе 10 лет) назначают лечение по схеме 2 или 3.

При отсутствии эффекта от лечения по схемам врач назначает комбинации с онковином или с винбластином.

Закрепляющие курсы проводят 1–3 раза, в зависимости от значительности нарушения условий выполнения лечения в период улучшения, протяженности этого периода, распространенности лейкемического процесса в начале лечения, полноты полученного улучшения. Если врач обнаруживает селезенку в глубине подреберья, то это может послужить основанием для повторения курса закрепляющего лечения. Если селезенка увеличена, то врач ее пунктирует и в случае ее лимфоцитарного состава назначает лечение, направленное на поддержание улучшения.