Заболевания крови

1) в периоде новорожденности:

      а) дефицит К-витаминзависимых факторов;

      б) иммунные тромбоцитопении;

      в) синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;

      г) наследственные нарушения гемостаза;

      д) проникновение материнских иммунных ингибиторов факторов свертывания в циркуляцию плода;

2) инфекционные заболевания (включая вирусные) и все виды сепсиса:

      а) синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (особенно при тяжелых формах с септическим шоком);

      б) пурпура вследствие развития специфического инфекционного васкулита (геморрагические лихорадки) либо вторичных иммунных нарушений типа болезни Шенлейна-Геноха или эритемы, реже – вторичная иммунная тромбоцитопения;

3) механическая желтуха:

      а) до развития тяжелого поражения паренхимы печени – дефицит К-витаминзависимых факторов;

      б) при тяжелом поражении паренхимы печени – развитие дефицита других факторов и присоединение диссеминированного внутрисосудистого свертывания;

4) тяжелые энтеропатии и медикаментозные кишечные дисбактериозы, обусловленные длительным применением антибиотиков широкого спектра действия и других антибактериальных препаратов, – дефицит К-витаминозависимых факторов либо ДВС-синдром;

5) заболевания печени – инфекционные, токсические, паразитарные, аутоиммунные, циррозы и рак этого органа:

      а) нарушение синтеза в печени плазменных факторов свертывания – VII, X, IX, II (дефект усиливается при ахолии), а также факторов V, XI и I и ингибиторов фибринолиза;

      б) синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;

      в) появление в циркуляции патологических белков, нарушающих процесс свертывания крови;

6) все виды шока, тяжелые травмы, терминальные состояния (в том числе и при обильной кровопотере) – синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;

7) острая почечная недостаточность, включая гемолитико-уремический синдром и сопутствующую внутрисосудистую коагуляцию крови;

8) укусы некоторых ядовитых змей – деструкция стенок кровеносных сосудов в сочетании с синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания;

9) химические ожоги пищевода и желудка – синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;

10) острый внутрисосудистый гемолиз – синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;

11) болезни почек:

      а) острые нефриты и обострения хронического гломерулонефрита – синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;

      б) нефротический синдром – внутрисосудистое свертывание крови и (или) дефицит факторов X, VII или II, обусловленный большой потерей их с мочой;

      в) уремия – тромбоцитопатия, тромбоцитопения;

12) системный амилоидоз – дефицит фактора X;

13) гемобластозы:

      а) гипорегенераторная (продукционная) тромбоцитопения и тромбоцитопатия;

      б) синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания при тромбозах и наиболее тяжелых формах кровоточивости (особенно часто – при остром промиелоцитарном лейкозе);

14) миелопролиферативные заболевания и тромбоцитемии:

      а) гиперагрегация клеток крови и блокада микроциркуляции с возможной трансформацией в затяжной синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;

      б) на поздних этапах – тромбоцитопения;

15) парапротеинемии (миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема, болезнь «тяжелых цепей»), дисглобулинемии, белковые аномалии при болезнях печени и коллагенозах:

      а) противосвертывающее и антиагрегирующее действие аномальных белков;

      б) блокада микроциркуляции вследствие синдрома повышенной вязкости и выпадения в осадок белковых преципитатов;

16) тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковиц) – гиперагрегация тромбоцитов, осложняющаяся синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания;

17) геморрагический васкулит, иммунная капилляропатия с более или менее выраженным синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания;

18) ревматоидный артрит, системная красная волчанка и другие иммунные и аутоиммунные заболевания:

      а) синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;

      б) иммунная тромбоцитопения;

      в) продукция иммунных ингибиторов отдельных факторов свертывания (чаще всего фактора VIII);

      г) парапротеинемия;

19) злокачественные новообразования:

      а) синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;

      б) тромбоцитопения;

20) хирургические вмешательства – синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;

21) осложнения беременности и родов:

      а) синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;

      б) иммунная тромбоцитопения;

      в) появление в циркуляции иммунных ингибиторов отдельных факторов свертывания (чаще фактора VIII);

22) осложнения при искусственном прерывании беременности – синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;

23) медикаментозные неиммунные влияния:

      а) антикоагулянты непрямого действия – дефицит К-витаминозависимых факторов VII, X, II и IX;

      б) антикоагулянты прямого действия – блокада коагуляционного каскада на разных уровнях;

      в) фибринолизин и активаторы фибринолиза – протеолиз факторов I, VIII, V, нарушение трансформации фибриногена в фибрин и гипофибриногенемия, интенсивное потребление плазминогена и антиплазмина;

      г) дефибринирующие препараты – искусственный незавершенный синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания с афибриногенемией и вторичной активацией фибринолиза;

      д) передозировка протаминсульфата и других антагонистов гепарина – нарушение начальных этапов процесса свертывания крови;

      е) трасилол и другие антипротеазы широкого спектра действия – ингибирование фибринолиза, начальных этапов свертывания крови, калликреинкининовой системы, усиление агрегации тромбоцитов;

      ж) препараты дезагрегационного действия;

24) иммунные лекарственные эффекты:

      а) геморрагический васкулит лекарственного генеза с более или менее выраженным синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания;

      б) иммунные лекарственные тромбоцитопении;

      в) синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания при лекарственной болезни;

      г) стимуляция образования иммунных ингибиторов отдельных факторов свертывания крови;

25) синдром массивных трансфузий.