Заболевания крови

В наиболее тяжелых случаях, сопровождающихся энтеропатической гипопротеинемией, применяют переливание плазмы, введения альбумина и электролитных растворов.

Механическая желтуха

Все виды механической желтухи, как и другие нарушения поступления желчи в кишечник, ведут к резкому ослаблению или прекращению всасывания витамина К и неуклонно прогрессирующему дефициту факторов VII, X, II и IX.

Лабораторно эта депрессия начинает четко выявляться уже на 5–7-й день после полного прекращения поступления желчи в кишечник. Наклонность к кровотечениям становится заметной через 12–18 дней.

Непосредственно механическая желтуха приводит к прогрессирующему поражению паренхимы печени, что на поздних этапах обусловливает дополнительное снижение уровня факторов V, VIII.

Клиника

Данный вид кровотечения встречается у 7–39% больных. Их частота неуклонно нарастает с удлинением желтушного периода и в запущенных случаях достигает 100% случаев.

Первые кровотечения возникают обычно при удлинении протромбинового времени в 2,5–3 раза. Бывают кровоизлияния на месте инъекций, в местах расчесов кожи, носовые, десневые и желудочно-кишечные кровотечения, кровь в моче. Возможны кровоизлияния в стенку кишечника, в брюшину, забрюшинную клетчатку, внутричерепные кровоизлияния.

Диагностика основывается на выявлении дефицита К-витаминзависимых факторов. В дальнейшем возможны присоединение дефицита остальных компонентов свертывающей системы крови, зависящих от функции печени, а также дисфункция тромбоцитов.

Лечение

Внутривенное введение достаточно больших доз препаратов витамина К (викасол) и хирургическое восстановление желчеотделения в первые 3 недели желтухи. При необходимости ургентной коррекции гемокоагуляции назначают струйные трансфузии плазмы и введения PPSB.

При выраженной патологии печени и неэффективности препаратов витамина К дополнительно назначают соматотропин, который улучшает синтез факторов VII, II, X и IX.

Поражения паренхимы печени сопровождаются закономерным более или менее выраженным дефицитом К-витаминзависимых факторов свертывания, нередко замаскированным вторичной гиперкоагуляцией.

Этот дефект может усугубляться нарушением всасывания витамина К из кишечника из-за недостаточного поступления в него желчи. Некоторые факторы рассматриваемой группы могут расходоваться и вследствие диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Наряду с этим при болезнях печени может нарушаться синтез в гепатоцитах и других факторов свертывания.

В отличие от этого уровень фактора VIII существенно не снижается, а при особо тяжелых поражениях печени даже резко возрастает.

Геморрагический синдром, обусловленный антикоагулянтами непрямого действия

Все препараты данной группы нарушают конечный этап синтеза факторов VII, X, II и IX, вследствие чего их концентрация в плазме закономерно снижается. Геморрагический синдром связан либо с передозировкой препаратов и их неправильным назначением, либо со случайными отравлениями.

Следует помнить, что препараты, нарушающие синтез К-витаминзависимых факторов, содержатся не только в лекарствах, но и в крысиных ядах (вместе с мышьяком) и в некоторых клеях.

Клиника

Геморрагический синдром чаще начинается с кровоизлияний на месте инъекций, микро-, а затем и макрогематурии (часто с почечной коликой), носовых кровотечений, «отпечаточных» синяков в местах наложения манжеты для измерения артериального давления.

Довольно часто развиваются маточные, менструальные, обильные желудочно-кишечные кровотечения, кровоподтеки и гематомы различной локализации. Тяжело протекают субсерозные кровоизлияния в стенку кишки, кровоизлияния в брюшину и забрюшинную клетчатку. Имитируя при этом клинику острых хирургических заболеваний органов брюшной полости, со временем провоцируя парез кишечника, они в отдельных случаях осложняются кишечной непроходимостью и некрозами.

Реже при передозировке антикоагулянтов наблюдаются кровоизлияния в мозг и его оболочки, во внутренние органы.

Довольно частым спутником данной патологии являются кровотечения из старой язвы желудка или двенадцатиперстной кишки, геморроидальных вен, бронхоэктазов.

Некоторые лекарственные препараты (ацетилсалициловая кислота, бутазолидины, индометацин, кордарон) резко усиливают эффект непрямых антикоагулянтов, другие, наоборот, ослабляют их действие (барбитураты).

Лечение

При появлении кровотечений немедленно отменяют антикоагулянты и назначают внутривенно большие дозы викасола – по 20–30 мг/сут (в тяжелых случаях – до 60 мг/сут). Следует учитывать, что при таком лечении коагуляционные показатели улучшаются не раньше чем через 2 дня.

При тяжелых и опасных для жизни кровотечениях (при высокой вероятности их развития) необходимо сразу же начать заместительную терапию переливания больших доз плазмы или PPSB. Переливания производят внутривенно струйно.

Также трансфузионная терапия показана при клинической картине «острого живота».