Методика определения индекса активности (на примере бокового полупозвонка) следующая: измеряют расстояние между парой оснований дуг, расположенных краниальнее и каудальнее полупозвонка. Отношение расстояния между дугами на выпуклой стороне дает частное, которое называется «индекс активности». У любого нормально развитого позвонка он всегда равен 1, а при сколиозе превышает 1. Определять индекс активности особенно важно в возрасте от нескольких месяцев до 3–5 лет жизни, это дало бы возможность на раннем этапе оперировать больного, имея к этому показания и не дожидаясь отрицательной динамики. Многолетние наблюдения позволили сделать вывод, что нарастающий индекс активности является более ранним признаком прогрессирующей врожденной деформации, чем ее динамика, определяемая общепринятыми методами.
Нарушения сегментации – порок, который вызывает наиболее тяжелые и прогрессирующие деформации позвоночника. При любом варианте одностороннего блокирования позвонков будет наблюдаться прогрессирование деформации. При одностороннем блокировании не встречается деформаций I степени, у 85 % пациентов наблюдаются деформация II–III степени, а у 15 % – IV степени. Более пологие дуги с медленным прогрессированием отмечаются лишь у больных с нарушением сегментации ребер в пределах от паравертебральной области до средней подмышечной линии и при условии, если в процесс вовлечено не более 2–3 ребер. Если процесс костного блокирования дополняется вертебральным нарушением сегментации, то происходит неизбежный прогресс деформации, особенно в периоды интенсивного роста. Для всех вариантов нарушения сегментации характерным является раннее появление тяжелой деформации позвоночника. Зачастую уже грудные дети имеют дугу II–III степени по Липманну-Кюббу, которая очень быстро прогрессирует и приводит к трудноизлечимым статическим нарушениям. Любая комбинация нарушения сегментации с односторонним дефектом (полным или неполным) приводит к злокачественному течению деформации.
Таким образом, пороки развития позвоночника редко протекают скрыто, не вызывая образования заметной и прогрессирующей деформации, а благоприятное течение наблюдается лишь у больных с некоторыми одиночными аномалиями или при случайных сочетаниях симметричных аномалий с одинаковым потенциалом роста. Однако даже пороки, которые не вызывают прогрессирующую деформацию осевого скелета, нуждаются в клиническом обследовании с периодичностью не менее одного раза в год: ведь даже при благоприятных или рентгенологически симметричных вертебральных аномалиях следует помнить о возможности неравномерного роста, предсказать который всегда сложно.
Клиника врожденных пороков позвоночника зависит от вида порока, возраста пациента и приспособительной реакции позвоночника. Пороков позвоночника, которые не проявляли бы себя каким-либо образом, практически не существует, а ссылки на бессимптомное течение и «случайные» находки некоторых аномалий при рентгенологическом обследовании по поводу заболеваний органов грудной клетки и брюшной полости несостоятельны, так как у всех этих пациентов при внимательном ретроспективном анализе были обнаружены признаки анатомической или функциональной несостоятельности позвоночника. Классический ортопедический осмотр позвоночного столба у маленького ребенка невозможен, поэтому используют оценку передней и задней фронтальных плоскостей в горизонтальном положении ребенка с вытянутыми вдоль туловища руками и установленными на одном уровне ступнями. Осмотр в сагиттальной плоскости проводится при горизонтальном положении ребенка поочередно на правом и левом боку, а отклонения в развитии грудной клетки выявляются при запрокинутых вверх верхних конечностях. Если же ребенок уже садится или встает, то необходимо установить изменения формы позвоночника при переходе в вертикальное положение. Подвижность позвоночного столба в зоне дуги определяется путем потягивания ребенка за руки и за ноги в горизонтальном положении или путем приподнимания его за руки в вертикальное положение. Ригидность позвоночника достаточно хорошо определяется при выполнении упражнений типа «рыбка». При нарушениях формации и слияния (полупозвонок, клиновидный позвонок, асимметричный бабочковидный позвонок) с неполноценностью 1–2 позвонков ребенок рождается с эфемерной сколиотической дугой и вершиной, совпадающей с вертебральной аномалией.