У детей первых трех месяцев жизни легкая девиация позвоночного столба видна невооруженным глазом только при внимательном осмотре сзади. Более отчетливо ее можно определить с помощью пальпации, скользя пальцем по линии остистых отростков. Родителей и врача беспокоит обычно не столько это небольшое отклонение позвоночника, сколько припухлость в паравертебральной области (по ходу длинных мышц спины), которая может быть связана с несколько большим развитием задних отделов порочного позвонка или его ротацией и представляет собой выступающий кзади мышечный валик. Наличие этого валика у ребенка первых месяцев жизни нередко связывают с опухолью, воспалительным инфильтратом или же наличием спинномозговой грыжи, по поводу которых проводят соответствующее обследование. Родители детей, у которых припухлость была замечена в первые месяцы жизни, всегда отмечают ее значительное увеличение при переходе ребенка в вертикальное положение.
Локализация порока оказывает влияние на выраженность деформации и мышечного валика. При расположении полупозвонка в шейном и верхнегрудном отделе у ребенка возможна легкая асимметрия лица и черепа с наклоном головы в «здоровую» сторону. Этот симптом часто связывают с наличием врожденной мышечной кривошеи и нередко прибегают к ее консервативному лечению. Одиночные нарушения формирования позвонков в среднегрудном отделе в первые месяцы жизни могут быть не замечены, так как деформация выражена крайне слабо и имеется мышечный валик. Наиболее скудная клиническая манифестация порока наблюдается при комплектных аномальных позвонках, и в этих случаях необходимо обращать внимание на легкую асимметрию развития грудной клетки, незначительную разницу в высоте стояния лопаток, молочных желез и передневерхних костей таза. Зачастую при комплектных полупозвонках указанные признаки сомнительны, а при клиновидных и бабочковидных позвонках – отсутствуют. При нарушении комплектности появляется разница в развитии правой и левой половин грудной клетки, на стороне дополнительного позвонка грудная клетка производит впечатление более развитой («бочкообразной»), реберная дуга стоит несколько ниже противоположной стороны. Все эти изменения связаны с наличием дополнительного ребра при сверхкомплектном позвонке.
В случаях прогрессирования деформации нарастающая торсия еще более меняет форму грудной клетки: на стороне, противоположной вершине дуги, латеральнее от грудины, появляется деформация ребер – некоторое их выставление кпереди от грудины. В сочетании с небольшим западением ребер в передней фронтальной плоскости на стороне порока создается впечатление образования асимметричной деформации грудной клетки.
Одновременно при прогрессировании возможно появление дополнительных кожных складок в грудно-поясничной области по вогнутой стороне дуги и некоторое «выбухание» переднебоковой части живота на стороне вершины.
Больше всего клиническая симптоматика выражена при расположении порока на уровне десятого грудного – второго поясничного позвонков. При этом обычно хорошо видны сколиотическая установка и выраженный мышечный валик уже вскоре после рождения. Нередко родители отмечают, что появление припухлости (мышечного валика) предшествовало возникновению деформации. Образование короткой поясничной противодуги (нередко вместе с крестцом) рано вызывает перекос таза.
В возрасте 6–8 месяцев, когда ребенок начинает садиться, происходит быстрое нарастание основной дуги, присоединяется кифотический компонент, позвоночник становится более ригидным. Данная локализация порока, как и его расположение в зоне нижних поясничных и крестцовых позвонков, нередко симулирует врожденную дисплазию тазобедренных суставов, так как она сопровождается легкой асимметрией таза, ягодичных и бедренных складок, впечатлением укорочения конечности из-за перекоса таза на стороне, противоположной пороку позвоночника. Пациенты с такой клинической картиной нуждаются в особо тщательном клиническом и рентгенологическом обследовании, поскольку достаточно часто встречается сочетание порока позвоночника с врожденным вывихом тазобедренного сустава.
Наиболее ранним признаком сколиотической деформации в поясничном отделе является асимметрия ямок ромба Михаэлиса. Со стороны вершины дуги ямка расширяется, а по вогнутой стороне дуги наблюдается ее углубление и сужение. Сочетание такого признака с формированием мышечного валика в поясничной области является показанием к рентгенологическому обследованию ребенка, чтобы исключить диагноз врожденного сколиоза.
Врожденные деформации у ребенка первых месяцев жизни необходимо дифференцировать от идиопатического младенческого сколиоза, который протекает без рентгенологически видимых структуральных изменений, часто имеет большую (иногда тотальную) С-образную кривизну и нередко самоизлечивается.